罕见结节病合并双侧胸腔积液
病例信息
【患者信息】：患者男性，55岁，交通协管从业人员。
【主诉】：反复咳嗽3个月，胸闷、气促2个月
【现病史及既往史】：患者无3个月前无明显诱因下出现干咳，2个月前出现胸闷、气促，活动后加重、活动耐量下降，就诊于当地医院，发现双侧胸腔积液，先后行左侧、右侧胸腔穿刺引流，引流黄色渗出液，胸腔积液细菌真菌培养及抗酸染色均阴性，予以左氧氟沙星抗感染等治疗。间隔1个月后再次出现胸闷、气促、胸部超声仍提示双侧胸腔积液(大量)，再次予胸腔穿刺引流胸腔积液后胸闷症状缓解，胸腔积液涂片见多量淋巴细胞、少量组织细胞，未见恶性细胞。期间查PET-CT示:左肺下叶结节，双侧胸膜多发增厚，双侧胸腔积液，心包少量积液;双颈部、锁骨上、双肺门、纵隔、双侧内乳、侧后肋间、双膈上、左腋窝、肝胃韧带、肝门区、腹膜后、双侧髂血管旁、腹股沟、双臀部肌间隙多发肿大淋巴结，葡萄糖代谢均增高(图1)。外院超声引导下右锁骨上淋巴结穿刺活检，病理提示肉芽肿性病变，未见干酪样坏死;经支气管镜TBLB(transbronchial lung biopsy，经支气管镜肺活检)病理亦提示肉芽肿性炎，抗酸染色及荧光染色均为阴性。为进一步明确诊治收住我科。患者既往体健，无特殊职业接触史，家族中无类似疾病史。
【检查】：体格检查：皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，左锁骨上淋巴结触及肿大，无压痛，可活动，局部皮肤无溃疡、窦道、瘘管，口唇无发绀，呼吸平稳。双肺叩诊浊音，呼吸音低，未闻及干湿啰音。心音可，心律整齐。腹部软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。四肢活动可，无水肿，病理征阴性。
辅助检查：
血常规、血沉、C反应蛋白、降钙素原正常范围，肝功能、肾功能、电解质、血糖、心肌酶、NT-proBNP、DIC正常范围。
感染相关检查呼吸道病毒(EB病毒、巨细胞病毒、感病、流感病毒、单纯疱疹病毒、冠状病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒、人偏肺病毒、人鼻病毒、肠道病毒、人博卡病毒、柯萨奇病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、嗜肺军团菌核酸、肠道病毒核酸)均阴性;真菌相关(乳胶凝集、β-1，3葡聚糖、半乳甘露聚糖检测)均阴性;结核T-spot检测阴性。
自身免疫相关抗体(抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体)均阴性。肿瘤标志物正常范围。
心脏超声示微量心包积液。
胸部 CT 示双肺门及纵隔淋巴结肿大、双侧胸腔积液( 图2)。
【临床诊断】：
【治疗经过及结果】：入院后患者行右侧胸腔镜检查，镜下见胸膜腔内大量黄色浑浊胸腔积液，未见明显粘连及纤维物，脏层及壁层胸膜可见多个白色不规则隆起，左侧胸腔闭式引流。
进一步完善骨髓细胞学未见异型细胞。超声引导下左锁骨上淋巴结粗针穿刺活检，病理示肉芽肿性病变，未见凝固性坏死，特殊染色及结核杆菌 PCR检测结果均未提示有结核感染。胸腔镜胸膜结节病理同样提示肉芽性病变。
排除特殊感染，自身免疫性疾病及血液系统疾病后，结合患者多处(锁骨上淋巴结、胸膜结节及TBLB)多次活检均提示非干酪性肉芽肿，最终经过MDT讨论考虑为结节病。进一步完善全身评估:血常规血清钙、维生素D3、血碱性磷酸酶、血肌酐、血管紧张素转换酶检测均正常;眼底检查:未见异常。最终诊断为结节病(肺内、胸膜合并胸腔积液)
给予甲泼尼龙针1.0mg/(kg.d)(60mg)静脉滴注。治疗1周，患者咳嗽、胸闷、气促症状明显减轻，双侧胸腔积液量逐渐减少，复查胸部CT示双肺门及纵隔淋巴结缩小、双肺结节减少。序贯院外口服甲泼尼龙片40mg/d+碳酸钙D3咀嚼片600mg/d+奥美拉唑肠溶胶囊 40mg/d 口服治疗，患者无不适症状。
患者出院后继续口服泼尼松，目前已减量至每日10mg，主诉有下肢肌肉萎缩，咳嗽胸闷无再发， 3个月后门诊复查胸部CT增强显示纵隔及肺门淋巴结进一步缩小。
