lgg4相关肺病一例
病例信息
【患者信息】：58岁男性，农民
【主诉】：反复发热、胸闷1月余
【现病史及既往史】：2025年5月无明显诱因出现反复发热，体温最高38.5℃,多为午后发热，伴有头痛、活动后胸闷，2025-5-30于当地某医院查胸部CT提示纵内多个增大淋巴结，待排淋巴瘤:左上肺见纵隔旁中度强化斑片状高密度影，感染灶？。给予"左氧氯沙星针0.5g”输注2天，患者体温正常，仍有胸闷、嗽，2025-6-3于我院完善全身petct示左肺上叶、双侧锁骨上区、纵膈及两侧肺门多发高代谢占位，考淋巴瘤可能请结合穿刺活检除外左肺上叶来源肿瘤伴多发淋巴结转移，2、前列腺增生伴钙化灶，3.脊椎退行性变，4 脑显像未见异常，2025-6-5胸部CT示：左肺上叶肺癌可能大，周围少许阻塞性炎症；纵膈多发转移性肿大淋巴结，今为进一步治疗来我院就诊，门诊以"肺占位性病变"收入院。发病来体重下降约10kg,大小便正常。
【检查】：2025-6-5胸部增强ct
检验结果如下：
2025-6-13纵膈病灶CT引导下穿刺
【临床诊断】：肺占位性病变：淋巴瘤待排
【治疗经过及结果】：
病例讨论
最终依据病理及igg4结果诊断为igg4相关性肺病。
IgG4-RD是一种免疫介导的纤维炎性疾病，其发病机制尚不清楚，但其标志性病理特征包括系统性炎症和纤维化，表现为类似肿瘤的肿块，并逐渐进展为器官损伤和功能障碍。它们统一的标志性病理特征包括密集的IgG4生成细胞浸润的淋巴-浆细胞组织，以席纹状排列，伴有闭塞性静脉炎和常见的轻度至中度嗜酸性粒细胞浸润。血清IgG4水平升高在多达70%的病例中可见，但由于特异性低，更多用作筛查工具。
肺部表现不常见且高度可变，描述了四种主要模式。最常见的是纵隔型，表现为淋巴结肿大。实质性特征从磨玻璃样阴影到结节和肿块，通常表现为假肿瘤，少见有实变和支气管血管增厚。罕见情况下，胸膜受累表现为积液或胸膜基底异常。极少数情况下，大气道受累，表现为气管支气管狭窄或牵引性支气管扩张。IgG4肺病的另一个独特特征是闭塞性动脉炎，而非肺外疾病中的静脉炎。症状和体征取决于受累器官，肺部病例中通常为非特异性症状，包括胸痛、咳嗽、呼吸急促和发热。肺部受累可能模拟其他呼吸系统疾病，包括感染、机化性肺炎、结节病和恶性肿瘤。通常需要组织病理学明确诊断。
主要治疗手段是免疫抑制，全身性皮质类固醇被视为一线治疗。对于难治性疾病或需要长期治疗的患者，应考虑使用类固醇替代药物如利妥昔单抗。
