椎管内硬膜囊外脂肪增多症

作者:合肥高尚医学影像诊断中心放射科于山惠
01病史摘要
年轻男性35岁;腰痛数天,原因待查。
02MRI影像图

△T1WI

△T2WI

△T2-Fs

△轴位
03报告提示

椎管内硬膜囊外脂肪增多症
1概述
椎管内硬膜囊外脂肪增多症(Spinal Epidural Lipomatosis, SEL)是一种罕见的病理状态,表现为椎管内硬膜外腔脂肪组织异常增生,压迫脊髓或神经根[1]。常见于胸椎下段和腰椎(腰段占70%)。
尽管 SEL 的具体病因尚不明确,但多数研究表明肥胖和类固醇激素(外源性或内源性)与本病关系密切,也可发⽣于单纯肥胖病⼈[2],男性好发。发病机制尚不明确,大多数学者认为异常增⽣的脂肪组织直接压迫脊髓和神经根是造成 SEL 病⼈出现临床症状的原因。SEL 临床表现为反复发作的腰背部疼痛,间歇性跛行,下肢放射痛、乏力,甚至瘫痪,部分患者出现⻢尾综合征表现,也可⽆⾃觉症状。在临床上,这些症状不能很好地与更常见的退行性腰椎间盘疾病相关的临床症状区分开来,⽽ MR 脊柱检查是发现 SEL 非常好的⼯具。
关键点:脂肪压迫导致椎管有效容积减少,严重时可致截瘫(发病率约0.1%)[3]。
2临床表现
症状与压迫部位及程度相关,进展隐匿:
1. 神经根压迫:腰背部放射性痛、下肢麻木/无力(类似椎间盘突出)[4]。
2. 脊髓压迫(胸椎多见):进行性步态不稳、大小便功能障碍[5]。
3. 特征性表现:平卧位加重(脂肪随体位移动增加压迫),站立位缓解[6]。

椎管内硬膜外脂肪主要分布于背侧,前缘不超过椎板前缘的连线。

硬膜外间隙:是指硬脊膜与椎管内的骨膜及黄韧带之间的狭窄间隙,分为硬膜外前间隙及后间隙两侧经椎间孔通椎旁间隙
3诊断标准
前提条件:排除相应节段椎间盘突出、椎体滑脱、硬膜外血肿、硬膜外肿瘤等病变,且无相关节段手术、放疗史的基础上,按下列标准:
1.病史、体格检查与节段相符;
2.MR示病变节段硬膜外脂肪厚度大于7mm³;
3.硬膜外脂肪厚度占椎管管径50%以上;
4.BMI(体质指数)大于27.5Kg/㎡;
5.长期激素使用史,或有相关内分泌代谢疾病等。
其中,1加上2、3中任何一项即可诊断;4、5两项为分型标准,符合5为激素继发性SEL,符合4不符合5考虑肥胖性SEL,两者均不符合且无慢性疾病服药史则考虑特发性SEL。

正常腰椎 MR 横断位 T2WI 图像,硬膜囊形态饱满(红⾊箭头⽰硬膜囊范围)
4影像学表现
胸椎通常沉积于椎管后方,腰椎为包绕整个硬膜囊的脂肪信号,压迫硬膜囊,横断面上压迫的硬膜囊变形表现为“Y”字征、'星形征”、“线状”或“椭圆形征;
骨性椎管正常,硬膜囊外脂肪增多,压迫脊髓或神经根,硬膜囊面积变小,导致椎管狭窄。




5治疗与影像随访
1. 保守治疗:病因治疗:停用糖皮质激素、减重(BMI<25)[7]。
2. 手术治疗:椎板切除+脂肪切除术:适用于中-重度神经功能缺损[8]。
3. 影像随访:术后3-6个月复查MRI,评估减压效果及复发征象(复发率5%-10%)[9]。
参考文献:
1. [Fogel GR, et al. (1994). Spinal epidural lipomatosis. Spine.]
2. [Robertson SC, et al. (1997). Idiopathic spinal epidural lipomatosis. Neurosurgery.]
3. [Al-Khawaja D, et al. (2006). Surgical treatment of SEL. J Clin Neurosci.]
4. [Lisai P, et al. (2001).Clinical features of SEL. Eur Spine J.]
5. [Kuhn MJ, et al. (1994). Lumbar epidural lipomatosis. Radiology.]
6. [Haddad SF, et al. (1991). Pathophysiology of SEL. J Neurosurg.]
7. [Theyskens NC, et al. (2017). Nonoperative management of SEL. Spine.]
8. [Kim K, et al. (2015). Surgical outcomes of SEL. World Neurosurg.]
9. [Sweany JM, et al. (2020). Recurrence rate after fat resection. J Neurosurg Spine.]
10.葛宇曦,秦方晖.椎管内硬膜外脂肪增多症的MRI诊断标准初探.实用放射学杂志2016,32(12):1970-1972
11.赵兴,范顺武.若干未受重视的腰椎管狭窄MRI表征.中华骨科杂志2016,36(22):1405-1409
12.周毅强,张建新.硬膜外脂肪增多症研究进展.颈腰痛杂志2014,35(3):220-223