17年后才见面的 “巨心”!来给“巨心”命名吧!

病例信息
【患者信息】:患者:男,70岁,已婚。
【主诉】:反复心悸17年,胸闷、气促15年,再发1月。
【现病史及既往史】:巨心的历程:
患者17年前因心悸1 月住院治疗,心电图提示WCT,对!是持续发作了1月,发作时BP:114/70mmHg。无晕厥、黑朦。自诉既往反复心悸病史5年,每次发作持续数分钟-数小时,可自行恢复,未诊治。入院经经反复利多卡因注射液、维拉帕米注射液、西地兰静脉推注,口服胺碘酮片,均无法复律,那个时代基层还没有普罗帕酮、胺碘酮、腺苷注射液,拒绝电复律。5天后转上级医院,后来反馈的信息是当天晚上到达上级医院急诊科后,推了2支普罗帕酮立即就复律,当时对普罗帕酮充满了“神奇感”。患者未再有音讯。
17年前持续发作1月心电图(年代久远图质量太差):

17年后见面了,述1月多来反复出现胸闷、气促入院。
【检查】:查体:体温:36.5℃,脉搏:69次/分,呼吸:20次/分,血压:116/66mmHg,体重:70kg,慢性病容,胸廓对称无畸形,双肺未闻及湿性啰音。心前区无隆起,心界叩诊无明显扩大,心率69次/分,律不齐,心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,未闻及心包摩擦音。腹平软,无压痛,无反跳痛,肝脾未触及,Murphy征(-),肠鸣音存在。脊柱无畸形,活动自如,双下肢静脉曲张,双下肢无浮肿。
【临床诊断】:1.心脏扩大原因待查。2.慢性心力衰竭。3.慢房颤,病窦可能。
【治疗经过及结果】:来看“巨心”!
入院心电图:


动态心电图:




胸骨旁左室长轴切面:


胸骨旁大动脉短轴切面:


心功能:

主肺动脉及左右肺动脉切面:


心尖水平切面:


三尖瓣环收缩期位移(TAPSE):三尖瓣环心肌收缩期峰值速度)S、:


剑突下四腔:

动图:




心超报告:

肺部CT:












如此巨大的右心如何形成的?赶快收集资料,回顾既往病史。
17年前住院发作心电图(同前):

上级医院普罗帕酮注射液转律心电图:


复查心电图:


上级医院心超:

此后仍每年发作2-3次,每次推普罗帕酮后好转,其他抗心律失常药物均无效,患者无明显胸闷症状,未再住院治疗。
其中一次的资料
发作心电图:


转律心电图:

动态心电图:



2010年心超:

当时考虑致心律失常性右室心肌病(ARVC),给予呋塞米、螺内酯、依那普利治疗,患者症状不明显,未再复诊。
2023年因静脉曲张至省级医院普外科就诊,心内科诊断扩张型心肌病,手术风险大未手术,告知能活到现在已属“奇迹”。
上级医院心超:

为明确诊断本次住院行心脏核磁检查:未见延迟强化及心肌脂肪浸润。







病例讨论
根据以上资料,患者1. WCT诊断?为何只对普罗帕酮敏感?复律后心电图如何考虑?2.如此巨大右心如何诊断? 致心律失常性右室心肌病(ARVC)、扩张型心肌病(DCM)、心律失常性心肌病(AiCM)? 如果是AiCM如何分类?亮出你的火眼金睛,来给“巨心”下个诊断吧!