17年后才见面的 “巨心”！来给“巨心”命名吧!

病例信息

【患者信息】：患者：男，70岁，已婚。

【主诉】：反复心悸17年，胸闷、气促15年，再发1月。

【现病史及既往史】：巨心的历程：

患者17年前因心悸1 月住院治疗，心电图提示WCT，对！是持续发作了1月，发作时BP:114/70mmHg。无晕厥、黑朦。自诉既往反复心悸病史5年，每次发作持续数分钟-数小时，可自行恢复，未诊治。入院经经反复利多卡因注射液、维拉帕米注射液、西地兰静脉推注，口服胺碘酮片，均无法复律，那个时代基层还没有普罗帕酮、胺碘酮、腺苷注射液，拒绝电复律。5天后转上级医院，后来反馈的信息是当天晚上到达上级医院急诊科后，推了2支普罗帕酮立即就复律，当时对普罗帕酮充满了“神奇感”。患者未再有音讯。

17年前持续发作1月心电图（年代久远图质量太差）：

17年后见面了，述1月多来反复出现胸闷、气促入院。

【检查】：查体：体温：36.5℃，脉搏：69次/分，呼吸：20次/分，血压：116/66mmHg，体重：70kg，慢性病容，胸廓对称无畸形，双肺未闻及湿性啰音。心前区无隆起，心界叩诊无明显扩大，心率69次/分，律不齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未触及，Murphy征（-），肠鸣音存在。脊柱无畸形，活动自如，双下肢静脉曲张，双下肢无浮肿。

【临床诊断】：1.心脏扩大原因待查。2.慢性心力衰竭。3.慢房颤，病窦可能。

【治疗经过及结果】：来看“巨心”!

入院心电图：

动态心电图：

胸骨旁左室长轴切面：

胸骨旁大动脉短轴切面：

心功能：

主肺动脉及左右肺动脉切面：

心尖水平切面：

三尖瓣环收缩期位移(TAPSE):三尖瓣环心肌收缩期峰值速度)S^、:

剑突下四腔：

动图：

心超报告：

肺部CT：

如此巨大的右心如何形成的？赶快收集资料，回顾既往病史。

17年前住院发作心电图（同前）：

上级医院普罗帕酮注射液转律心电图：

复查心电图：

上级医院心超：

此后仍每年发作2-3次，每次推普罗帕酮后好转,其他抗心律失常药物均无效，患者无明显胸闷症状，未再住院治疗。

其中一次的资料

发作心电图：

转律心电图：

动态心电图：

2010年心超：

当时考虑致心律失常性右室心肌病（ARVC），给予呋塞米、螺内酯、依那普利治疗，患者症状不明显，未再复诊。

2023年因静脉曲张至省级医院普外科就诊，心内科诊断扩张型心肌病，手术风险大未手术，告知能活到现在已属“奇迹”。

上级医院心超：

为明确诊断本次住院行心脏核磁检查：未见延迟强化及心肌脂肪浸润。

病例讨论

根据以上资料，患者1. WCT诊断？为何只对普罗帕酮敏感？复律后心电图如何考虑？2.如此巨大右心如何诊断? 致心律失常性右室心肌病(ARVC)、扩张型心肌病（DCM）、心律失常性心肌病（AiCM）？ 如果是AiCM如何分类？亮出你的火眼金睛，来给“巨心”下个诊断吧！