肺结节病（223）

病例信息

​中年男性，咳嗽1月余，伴胸闷气促1周

总结与讨论

肺结节病（Sarcoidosis）

是一种病因未明的多系统**非干酪样肉芽肿性疾病，主要累及肺、淋巴结，也可侵犯皮肤、眼、肝、心脏等器官。其病理特征为器官内形成上皮样细胞肉芽肿，无明确感染或肿瘤证据。

病因尚未完全明确，目前认为与以下因素相关：

1. 免疫异常：Th1型免疫反应过度激活，导致巨噬细胞聚集和肉芽肿形成。

2. 遗传易感性：与HLA-DRB1、BTNL2等基因多态性相关，家族聚集性病例罕见。

3. 环境因素：可能由未知抗原（如微生物、粉尘）触发，但未发现明确病原体。

4. 种族差异：非裔美国人发病率较高，且病情更重。

CT影像诊断

典型表现：

淋巴结肿大：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大（“马铃薯样”肿大），偶见钙化。

肺内病变：

小结节（1-5mm）：沿淋巴管分布（支气管血管束、胸膜下、叶间裂）。

-磨玻璃影：活动性肺泡炎表现。

纤维化：晚期可见网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张。

分期（基于胸片，CT更敏感）：

Ⅰ期：仅淋巴结肿大；

Ⅱ期：淋巴结肿大+肺内浸润；

Ⅲ期：肺内浸润无淋巴结肿大；

Ⅳ期：肺纤维化。

不典型表现：

单侧淋巴结肿大、空洞、肿块样病变，需警惕误诊。

鉴别诊断

1. 感染性肉芽肿：

结核：干酪样坏死，抗酸染色阳性，多伴空洞。

真菌感染（如组织胞浆菌病）：血清学或培养阳性。

2. 尘肺（矽肺、煤工尘肺）：职业暴露史，结节分布不同。

3. 肿瘤：

淋巴瘤：淋巴结融合、坏死，PET-CT高代谢。

转移瘤：多发随机分布结节，原发肿瘤史。

4. 其他间质性肺病（如过敏性肺炎、NSI P）无肉芽肿病理证据。

治疗

原则：无症状或轻度患者（如Ⅰ期）可观察，无需治疗；治疗适应症包括**进行性肺功能下降、重要脏器受累（心、神经、眼）、高钙血症**。

1. 一线治疗：

糖皮质激素：泼尼松起始0.3-0.6 mg/kg/d，2-4周后渐减量，疗程6-24个月。

2. 二线治疗（激素无效或不耐受）：

免疫抑制剂：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特。

生物制剂：抗TNF-α（如英夫利昔单抗）。

3. 其他：

羟氯喹：用于皮肤或高钙血症。

支持治疗：肺康复、氧疗（晚期纤维化）。

4. 监测：定期评估肺功能、影像学及器官功能。

预后

多数患者（60-70%）可自发缓解；约10-30%进展为慢性纤维化，预后较差。心脏或神经系统受累者死亡率增加。