病例罕见病：躯干、双上肢的脂膜炎

病例信息

【患者信息】：患者女性，28岁。

【主诉】：躯干、双上肢红斑、结节伴疼痛、发热7月。

【现病史及既往史】：

7月前患者无明显诱因出现左侧腰腹部、左上臂蚕豆大小红斑，有压痛，无明显瘙痒，红斑逐渐扩大、有浸润感，伴有间断发热3次，自测体温38+°C，无咽痛、流涕、咳嗽、咳痰等不适，曾于当地诊所就诊，予口服西药（具体不详）后热退，但皮疹无明显好转。

2024-12-30曾于外院查抗 RNP/Sm抗体（+），皮肤活检考虑Leprosy （TT）可能性大（活检未取至脂肪层），诊断结核样型麻风，予抗炎抗过敏、抗组胺等治疗症状稍好转后出院，嘱出院后当地慢病站治疗。

2025-01-18患者于当地慢病防治站就诊，予联合化疗（氨苯砜、利福平、氯法齐明）、泼尼松、雷公藤多苷片至2025-02-14停药，患者皮疹完全消退。2025-02-17患者再次于该院医院复诊，予口服多西环素、复方甘草酸苷片、西咪替丁至2025-03-03停药，期间无新发皮疹。

2025-03-07患者无明显诱因右侧腰腹部、双上肢开始出现类似皮疹，逐渐增多，03-20再次于该院就诊，皮肤活检考虑脂膜炎（未见脂膜层），未予进一步诊治。4天前患者无明显诱因出现发热，自测体温38+℃，伴头痛，遂于当地诊所就诊，子口服药物后热退，具体不详。

患者自发病以来，无伴有畏寒、恶心呕吐、咳嗽咳痰、胸闷气促、腹痛腹泻、尿频尿急等不适、患者目前精神尚可，饮食、睡眠正常，大小便正常，自发病以来体重下降约8kg。

【检查】：三大常规、生化、ANA、抗核抗体谱、补体均未见明显异常。皮肤活检：脂膜炎伴淋巴组织增生，免疫组化CD20（散在少量+）、CD3（+）、CD4（散在个别+）、CD8（+）、CD56（散在少量+）、TIA-1（+）、CD30（散在个别+）、KI-67（+，约80%）。结合免疫表型考虑皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。原位杂交：EBER（-）。

【临床诊断】：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

【治疗经过及结果】：因等待病理时间长，患者先行出院。后续随访病人已前往广州治疗，重做病理与本院诊断一致，目前正在化疗中，具体不详。

总结与讨论

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下，占原发皮肤T细胞淋巴瘤的1%，主要累及皮下脂肪组织，部分患者有骨髓侵犯及伴发噬血细胞综合征（HPS），后者病情进展迅速、预后差。SPTCL临床上非常罕见，病因及发病机制尚不清楚，过去常将其误诊为良性脂膜炎、湿疹、银屑病及蜂窝组织炎等其他疾病。