病例从4岁到24岁：确诊脑死亡继续维持治疗20年后，他的脑子变成了石头……

发布于 14 小时前 · 浏览 2.7 万 · IP 河北河北

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病例信息

这是目前已知的确认脑死亡后维持最久的病例，跨度长达20年。

该病人出生于1979年，在他4岁半那年（1983年），他患B型流感嗜血杆菌脑膜炎。入当地院抢救后，检查发现脑脊液浑浊并确诊，由于严重的颅内高压和炎症反应，抢救失败，医生宣布他脑死亡。尽管脑电图显示脑电活动停止，家属仍反对撤除生命支持系统。于是，医院继续给予生命支持治疗。

患者余生均依赖呼吸机维持呼吸。观察到四肢与躯干对触觉刺激产生无目的性肌肉运动的反射反应，并偶见肢体自发性活动。未检测到瞳孔或角膜反射，且电生理检查无脑干反应证据。初始脑电图显示无脑电活动，后续脑电图研究（即使使用高达2 mV/mm的记录灵敏度）仍显示相同的脑电静息状态。

由于后续检查出肾上腺皮质功能不全，因此开始采用氢化可的松治疗，并于6岁时停用（但持续使用氟氢可的松），其库欣样外貌特征——面部圆润及躯干性肥胖——持续存在直至死亡。

他出现少量阴毛和腋毛，但缺乏其他第二性征发育证据（如阴茎和阴囊未增大）。

11岁时接受部分睑裂缝合术，将上下眼睑颞侧缝合以减少角膜干燥和溃疡。

18岁时进行脑磁共振成像（MRI）与听觉诱发电位检查：MRI显示显著颅骨增厚、广泛钙化、无正常脑组织结构可辨识，仅于斜坡区及中颅窝前部见微量颅内血流。双侧耳刺激后均未引出脑干听觉诱发电位。双侧正中神经体感诱发电位记录显示：正中神经传导速度正常值（右侧68.3毫秒，左侧66.6毫秒），N13潜伏期（右侧11.04毫秒；左侧10.88毫秒）及P14潜伏期（右侧11.68毫秒；左侧11.60毫秒）均在正常范围，但未引出N18或N20反应。

患者终生需长期护理，最初从医院转入专收呼吸机依赖患者的慢性护理机构，后转至其母亲住宅地下室的小型公寓接受照护。2004年，由于反复发作的肺部感染，他的母亲选择放弃治疗。2004年1月，在他24岁时候发生了心脏骤停并死亡。

死后仅进行脑部尸检。

【尸检结果】

尸体身长约104厘米，体重约70千克。四肢对称但发育不良，伴肌肉萎缩。观察到库欣样面容及体型特征。双侧睾丸已下降，仅有少量阴毛。

头颅呈小头畸形。打开颅骨后可见明显颅骨增厚（最厚处达2.5厘米），颅缝在内板层融合而外板层未融合。颅骨内板表面不平滑，覆盖有近1厘米高的不规则突起。硬脑膜与颅骨内板紧密粘连难以分离，且大部分钙化。脑组织与粘连的硬脑膜总重量为750克。简单来说就是脑部已经广泛钙化，好像变成了石头……

经福尔马林固定后评估脑/硬脑膜标本：其为坚硬近球形团块，直径约10.5厘米，表面不规则（见下图）。未能辨识明确的后颅窝结构（包括小脑、脑干、Willis环血管或颅神经）。