病例体检发现无症状布加综合征

作者：广东高尚医学影像诊断中心超声心电科王文秋、范丽

病例-病史摘要

女，25岁，常规单位体检，既往无身体不适。

·病例影像资料分析

超声图像

肝尾状叶明显增大

尾状叶静脉汇入下腔静脉处血流速度明显加快

下腔静脉肝后段血流速度加快

超声所见

肝脏右叶大小形态正常，尾状叶体积明显增大，大小约32mm×83mm（前后径×上下径），包膜光滑完整，下缘角锐利。肝内实质回声均匀，肝右静脉显示清晰，走行及内径正常，肝中静脉未显示，肝左静脉走行迂曲。尾状叶及右叶内部可见多处扩张的管道回声，壁薄，内透声好。肝内胆管未见明显扩张。门静脉、胆总管内径正常、透声好。下腔静脉肝后段近心端似见一隔瓣样回声，内径变窄，最窄处内径约5mm，远心端内径约22mm。

CDFI：肝尾状叶及肝右叶扩张管道内见血流信号充盈，PW测得低速静脉频谱；尾状叶静脉汇入下腔静脉处可见花色血流信号，流速151.6cm/s；下腔静脉肝后段狭窄处可见花色血流信号，流速96.8cm/s，远心端流速12.8cm/s。门静脉血流充盈好，呈入肝血流。

超声提示

肝尾状叶静脉汇入口及下腔静脉局部狭窄

肝内静脉部分扩张

肝尾状叶体积增大

综上，考虑布加综合征，建议临床就诊

布加综合征

（Budd-Chiari syndrome，简称BCS）

概 述

布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，简称BCS）为肝段下腔静脉或肝静脉，部分或完全性阻塞引起下腔静脉高压和门静脉高压的综合症状。

我国早期报道患病率为4～11/10万，约80%患者分布在河南、山东、北京、江苏和安徽。男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

病 因

常见病因包括先天性血管畸形、血液高凝状态、血栓形成、外源性压迫（如肿瘤） 等。

临床症状

多数布加综合征患者为慢性起病，病程可长达数十年，发病早期可无明显症状。

临床表现取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。随着病情的发展，可导致肝功能衰竭、门静脉高压症、下腔静脉高压症，并伴有相应的症状（如胃食管静脉曲张破裂出血、肝性脑病及下肢静脉曲张、足靴区色素沉着、慢性溃疡等）。

分 型

根据我国《布加综合征亚型分型的专家共识》， BCS 类型与亚型包括：

肝静脉阻塞型，亚型

①肝静脉/副肝静脉膜性阻塞；

②肝静脉节段性阻塞；

③肝静脉广泛性阻塞；

④肝静脉阻塞伴血栓形成。 

下腔静脉阻塞型，亚型

①下腔静脉膜性带孔阻塞；

②下腔静脉膜性阻塞；

③下腔静脉节段性阻塞；

④下腔静脉阻塞伴血栓形成。 

混合型，亚型

①肝静脉和下腔静脉阻塞；

②肝静脉和下腔静脉阻塞伴血栓形成。

本文病例属于混合型。

临床诊断

一、实验室检查

指标不具特异性。

非特异性的转氨酶轻度升高见于 25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。

二、影像学检查

可清晰地显示布加综合征病变血管的阻塞程度、范围、数量和是否合并血栓形成等，以进一步指导介入和外科手术治疗。

推荐超声多普勒检查，其次为 C T或MR，欲行介入治疗时，应行血管造影。

超声检查

可观察以下内容：

(1)肝静脉和下腔静脉血流方向；

(2)下腔静脉近心段和肝静脉开口有无隔膜或管腔狭窄、闭塞；

(3)肝静脉之间是否有交通支及交通支内血流方向；

(4）肝脏大小形态与实质回声的变化。

CT或MR检查

推荐肝脏平扫和增强扫描，在增强扫描后行肝静脉和下腔静脉三维重建。

血管造影

血管造影是诊断BCS的重要方法和进行介入治疗的依据。

肝脏穿刺活检

对BCS的诊断具有十分重要的价值。

肝小叶中央区淤血，肝细胞萎陷、坏死和纤维化是BCS的特征性组织病理学变化。

超声表现

二维声像图

1.肝肿大，尾状叶的上下径与前后径明显增大。

2.肝静脉不同程度扩张，迂曲或粗细不均。肝静脉之间（肝中与肝右静脉）可出现交通支。完全闭塞的静脉管腔结构不清楚。

3.肝静脉的一支或多支内可见膜样高回声或节段性管腔狭窄等，形成腔内狭窄，其远端下腔静脉扩张内径最宽可达30mm。

4.下腔静脉上段近右房入口处，出现向腔内突出或与管壁相连的隔膜状高回声，或腔壁局限使管腔狭窄，常位于近横膈水平。

彩色多普勒

1.扩张肝静脉内血流信号颜色呈深蓝或暗红色，多普勒测及低速、连续血流曲线，失去二相或三相血流曲线，或呈正、负双向血流曲线。闭塞处血管无彩色血流。

2.肝静脉狭窄部位流速加快，呈湍流血流曲线。

3.下腔静脉狭窄处（常在第二肝门水平）血流信号呈浅蓝或花色，血流束明显变细，多普勒测及高速血流，可出现湍流。狭窄处远段管腔扩张，内部血流信号呈深蓝色，多普勒显示流速慢。下腔静脉完全阻塞时无彩色血流显示。

鉴别诊断

肝炎后肝硬化患者有肝炎病史。门静脉高压所致的腹壁静脉曲张以脐部为中心呈放射状分布，无侧腹壁及腰背部上行性浅静脉曲张。而BCS可无肝炎病史，常伴有顽固性腹水和肝大，躯干浅静脉呈上行性曲张，超声检查时显示尾状叶增大，肝静脉和下腔静脉有梗阻征象。

肝窦阻塞综合征表现为肝脏体积增大，但肝叶比例正常，因为病变发生在肝窦、累及全肝，很少出现BCS导致的肝叶比例失调及尾状叶增大。

心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，主要是慢性充血性心力衰竭反复发作或缩窄性心包炎等所致的肝硬化。超声表现为肝脏体积缩小，质地变硬，门静脉压力虽可增高，但因其门-体静脉之间的压力无明显增高，所以没有食管胃底静脉、腹壁静脉曲张等表现。心脏彩超可发现相关心脏病变，且下腔静脉及肝静脉无梗阻征象，可与BCS鉴别。

小结：布加综合征与其他疾病的鉴别要点是肝脏尾状叶的增大，肝静脉及下腔静脉梗阻、闭塞征象。另结合病史及临床表现，与其他相关疾病鉴别不难。

治 疗

1. 药物治疗（全身性抗凝）

2. 血管介入治疗

3. 外科减压术

4. 肝移植

预 防

布加综合征相对罕见，但远期生存率和生活质量明显降低，大大地增加了患者的心理负担和经济负担，因而需定期进行体检，早期发现相关危险因素，及时治疗如血管畸形、血栓及肿瘤等原发病，预防布加综合征严重症状的发生。

审核医生：范丽

参考文献

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