病例年老时摊上ANCA相关性小血管炎肾损害患者，还合并了胃癌，最终还是不好了#视频征集#

病例信息

【患者信息】：男，75岁

【主诉】：主因“眼睑水肿2年，喘憋1天。”于4-24住院

【现病史及既往史】：

2年前患者无明显诱因出现眼睑水肿，无血尿、泡沫尿，无食欲减退，无发热、畏寒，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛，无尿量减少，无皮疹、关节酸痛等不适，未进行相关治疗。4月前因发热就诊外医院，入院后曾予美平、万古霉素、利奈唑胺、替加环素等抗感染治疗，期间血肌酐波动于97mmol/l（2024-1-26）-211mmol/l（2024-2-6），患者病情未见明显好转，家属要求自动出院，后未进行相关诊治。3月前患者出现恶心、呕吐伴喘憋，就诊我院急诊，化验血肌酐(酶法):708.9μmol/L↑，后转至我科，完善检查后明确诊断“慢性肾脏病,5期 ANCA相关性小血管炎”，予慢性肾脏病一体化及血液净化治疗，分别于2024-2-23、2024-3-4行两个疗程甲泼尼龙200mg激素冲击（隔日1次，3次为1个疗程），2024-2-24始口服醋酸泼尼松50mg qd，于2024-3-9改为30mg qd，分别于2024-2-23（血浆2000ml）、2024-2-25（血浆1000ml）、2-27（血浆2000ml）、2-29（血浆1600ml）、3-17（血浆2000ml）进行单模血浆置换，2024-3-20始行第一次环磷酰胺 0.5g，好转出院。2024-4-9因乏力于我科再次住院，住院期间患者出现恶心、呕吐不适，完善胃镜、腹部增强CT，检查结果诊断幽门梗阻 胃癌可能性大，后于消化科行超声内镜检查。内镜下所见：胃窦隆起部位粘膜明显增厚，部分截面厚约1.7cm，部分区域管壁层次结构不清，与周边组织分界不清。胃窦粘膜隆起病变，粘膜下浸润生长肿瘤？行内镜下营养管置入术。1天前患者出现喘憋不适，今为求进一步诊治，就诊我院，门诊拟“慢性肾脏病,5期”收住入院。发病以来，精神欠佳，食欲、睡眠欠佳，大便正常，小便量少，体重变化不详。

既往史：2月前因发热就诊外院，完善检查后明确诊断“脓毒症 泌尿系感染 社区获得性肺炎 胸腔积液 冠心病 不稳定心绞痛 慢性心功能不全急性加重 阵发性心房颤动 分泌性中耳炎 胃溃疡 新冠病毒感染 低蛋白血症 鹅口疮 前列腺增生 前列腺结节 高钾血症 肾功能不全 后天性肾囊肿 轻度贫血”

【检查】：

四肢血管超声：左侧下肢动脉粥样硬化伴多发斑块形成 左侧小腿肌间静脉血栓形成 右侧下肢动脉粥样硬化伴多发斑块形成 右侧小腿肌间静脉血栓形成 左侧上肢动脉粥样硬化伴小斑块形成 左侧上肢静脉血流通畅 右侧上肢动脉粥样硬化伴小斑块形成 右侧上肢静脉血流通畅；

颈部血管超声：双侧颈动脉可视部分中内膜局限性增厚伴多发斑块形成 双侧椎动脉可视部分血流未见明显异常；

心脏超声：静息状态下 二尖瓣少量返流 三尖瓣少量返流 主动脉瓣少量返流 左室舒张功能减低；

腹部平片：肠腔内气体较多，肠管轻度扩张。

腹盆腔增强CT结果如下：

【临床诊断】：心力衰竭 ANCA相关性小血管炎肾损害 ANCA相关性小血管炎 重症感染（真菌/细菌混合）、胆道感染、凝血功能障碍（可能DIC）、深静脉血栓形成、低血压性休克、代谢性酸中毒、多器官功能不全（肝、肾、心） 胃癌

【治疗经过及结果】：

入院时表现为严重感染（高CRP、PCT、IL-6、SAA升高）、凝血功能异常（PT、INR、D-二聚体、FDP明显升高，血小板减少）、脓毒性休克表现（低血压、乳酸升高、需去甲肾维持灌注），并出现低蛋白血症、重度贫血、肾衰、代谢性酸中毒，提示多器官功能不全。腹部增强CT显示腹腔积液大量，肝Glisson鞘水肿，胆管段强化，提示炎症或梗阻；下肢静脉血栓形成，考虑存在肺栓塞风险；化验透析导管、外周血培养结果均报真菌感染。

1）治疗上给予高流量吸氧、白蛋白、去甲肾、抗感染治疗（使用万古霉素、泰能、伏立康唑）。

期间检测凝血功能持续恶化，D-二聚体始终显著升高，FDP增高，PT/INR延长，伴血小板持续下降，提示可能存在DIC倾向；动态监测APTT并肝素泵入抗凝，同时防范消化道出血。

血象炎症指标持续升高，白细胞一度升至28×10⁹/L以上，CRP >200mg/L，IL-6显著升高，考虑重症感染背景下的免疫紊乱。

消化科会诊意见：建议呼吸科会诊，评估呼吸情况，比如是否存在肺栓塞等。待此次胃镜结果回报，可我科或普外科会诊。余继续贵科专科治疗。

心内科会诊意见：患者老年男性，一般状态欠佳，既往有幽门梗阻胃镜治疗病史。患者血压低107/80mmHg。腹部膨胀重，建议纠正原发病，检查心脏超声，心损四项等检查。待结果回报后，再明确病因。

肝胆外科会诊意见：患者胃镜检查考虑胃窦部占位，因感染出现腹腔大量积液，胆酶升高，胆红素持续升高，直/间=1：1.腹部增强CT可见腹腔大量积液，肝Glisson鞘水肿，肝内外胆管未见扩张，静脉期胆管胰腺段局部有明显强化，炎症？患者肝功能异常，胆红素升高，考虑感染性因素所致肝功能受损，建议腹穿留取腹腔引流液进行常规生化检查，细菌培养，血培养，应用抗菌药物、保肝药物治。

普外科会诊，意见如下：印诊：胃窦占位 弥漫性腹膜炎 慢性肾脏病 心衰 建议：1、禁食水，胃肠减压、抑酸、补液、抗感染、肠外营养支持治疗；2、完善胸腹盆增强CT检查；3、继续贵科血透等对症支持治疗。

完善腹水常规+细胞学检查：比重:1.026↑;李凡他试验:阳性;红细胞数:5200/uL↑;有核细胞数:1278/uL↑;

凝血纤溶六项：*凝血酶原时间:13.5秒↑;*国际标准化比值:1.24↑;凝血酶时间:23.1秒↑;活化部分凝血活酶时间:52.6秒↑;D-二聚体:3275μg/L↑;纤维蛋白原降解产物:29.0mg/L↑;

肝功13项（急诊）^肾功3项（急诊）：*尿素:23.6mmol/L↑;*肌酐(酶法):533.5μmol/L↑;*尿酸:815.8μmol/L↑;*碱性磷酸酶:173.5U/L↑;*γ谷氨酰转肽酶:111.0U/L↑;*总蛋白:44.9g/L↓;*白蛋白(溴甲酚绿法):25.0g/L↓;球蛋白:19.9g/L↓;总胆红素:83.5μmol/L↑;直接胆红素:46.3μmol/L↑;

淋巴细胞亚群：辅助T细胞百分比(CD4):32.2%↓;NK细胞百分比(CD16+56):29.6%↑;总T淋巴细胞计数:196/uL↓;辅助T淋巴细胞计数:106/uL↓;抑制T淋巴细胞计数:88/uL↓;B淋巴细胞计数:24/uL↓

*癌胚抗原:120.34ng/mL↑;CA-199:10933.69U/mL↑

胃镜病理回报，胃（窦隆起表面、窦隆起深部）低分化腺癌，组织挤压显著，考虑Lauren弥漫型。免疫组化结果：CK（+），CgA（-），Syn（-），Ki-67（+ 5%），INSM1（-）。

2）予禁食、补液、维持血压、控制心室率、抗感染及慢性肾脏病一体化及血液净化治疗，但患者病情未见明显好转。再次请兄弟会诊~

消化科会诊，意见如下：阅患者腹部平片，空肠营养管位置无异常，未见胃肠道穿孔、肠梗阻征象。现进食后呕吐，可能与患者基础状态、胃肠道水肿相关，建议积极改善患者一般状态，待状态好转，再少量喂养。

普外科会诊，意见如下：患者胃窦低分化腺癌明确，目前存在幽门梗阻症状。建议：1、肿瘤方面，患者腹水可见癌细胞，分期为IV期，预后极差，无法行根治性手术治疗，结合患者当前一般状况，合并症情况，亦难以进行肿瘤综合治疗；2、症状方面，患者幽门梗阻明确，可消化内科尝试放置空肠营养管，转为肠内营养。

此时尚未联系好消化内科是否可尝试放置空肠营养管时，患者出现生命体征难以维持，没了。。

【详细化检数据可见附件中的word】

欢迎老师们多多提出宝贵意见~