病例嗜酸粒细胞皮肤病？

病例信息

【患者信息】：76 岁的男性

【主诉】：红斑伴盗汗8个月，新发关节炎

【现病史及既往史】：8 个月前开始出现弥漫性、水肿、红色至紫色丘疹和斑块。

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皮肤活检显示轻微海绵状，伴有浅层至深部真皮血管周围、附件周围和间质淋巴组织细胞浸润，伴有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的混合。

尽管临床鉴别诊断支持 Sweet 综合征，但根据组织病理学结果，支持超敏反应。

出现皮疹后即有周期性盗汗，新近出现关节炎。

【检查】：广泛的肿瘤检查无明显异常。实验室研究显示外周嗜酸性粒细胞增多症 （24%; 标准是<5%）。

由于担心药物诱导的炎症反应，他的氢氯噻嗪和辛伐他汀已停药。他开始服用泼尼松 （60 mg/天）。

C 反应蛋白升高至 57 mg/L （NL： 1-8 mg/L）。类胰蛋白酶水平正常。外周流式细胞术显示 B 细胞计数为 45 个细胞/uL （NL >500 个细胞/uL），与低计数单克隆 B 细胞淋巴细胞增多一致。

对病灶进行了两次穿刺活检，显示轻度海绵状，伴有浅表至中皮血管周围、附件周围和间质淋巴组织细胞浸润，伴有频繁的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，最符合具有间质性肉芽肿环状背景的超敏反应。

直接免疫荧光研究显示对 IgG、IgA、IgM、C3 或纤维蛋白原无免疫反应性。

1 个月后，正电子发射断层扫描显示纵隔和肺门淋巴结轻度虚弱，与反应性或炎症过程一致。

【临床诊断】：过敏引发的嗜酸粒细胞皮肤病

【治疗经过及结果】：

他开始服用羟氯喹 （400 毫克/天）、甲氨蝶呤 （升级至 25 毫克/周） 和间歇性泼尼松疗程 （高达 60 毫克/天），这改善了他的关节疼痛。

四个月后，患者出现持续瘀斑。右上背部穿刺活检显示轻度海绵状、局灶性状真皮水肿以及浅表至中皮血管周围、附件周围和间质混合淋巴组织细胞浸润，伴有中性粒细胞和嗜酸性粒细胞混合。

虽然组织学发现不完全具有特异性，但在鉴别诊断中引发了栅栏状中性粒细胞肉芽肿性皮炎。他开始服用氨苯砜 （25 mg/天） 和亚叶酸 （10 mg/周），并继续服用甲氨蝶呤 （25 mg/周）。