病例皮肤反复环状红斑2年

病例信息

【患者信息】： 71 岁的免疫功能正常男性

【主诉】：2 年躯干、四肢和面部反复红斑性水肿性环状斑块，并伴有偶发轻微瘙痒。

【现病史及既往史】：虽然大部分不是，但有一部分皮疹位于光暴露部位；每个病变将持续 2-3 天，然后随着色素变化而消退。皮疹对抗组胺药没有反应。他报告了间歇性疼痛的肿胀和耳红斑，但未有耳垂和鼻梁压痛。

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初次就诊时，服用羟氯喹 400 毫克/天和秋水仙碱 0.6 毫克/天 （A）;

羟氯喹每天 400 毫克和麦考酚酯 1000 毫克，每天两次 （B）;

羟氯喹每天 400 毫克和氨苯砜每天 50 毫克（C 和 D）;

托珠单抗 162 毫克/周，羟氯喹 400 毫克/天和泼尼松 5 毫克/天 （E 和 F） 2 个月;

ruxolitinib 2 个月 10 mg，每天两次和 6 mg 泼尼松每天 （G 和 H）。

【检查】：初步实验室检查显示 CRP 轻度升高和大细胞性贫血。C3 、 C4 、红细胞沉降率 、 CRP 、 ANA 、类风湿因子、 抗CCP 和 Lyme 抗体正常。

初始活检显示浅表和深部血管周围炎症与药疹、节肢动物咬伤或胶原血管疾病一致。

【临床诊断】：肿胀型狼疮

【治疗经过及结果】：诊断为肿胀型狼疮 1.9 年，并接受了秋水仙碱和羟氯喹治疗，但没有改善。

重复活检提示荨麻疹性血管炎 。他继续使用羟氯喹，不耐受甲氨蝶呤，并开了吗替麦考酚酯，但没有改善。

第三次活检最提示 H-SS 或栅栏状中性粒细胞和肉芽肿性皮肤病 。氨苯砜无效，他需要泼尼松来缓解症状恶化。

注解：H-SS，组织细胞样 Sweet 综合征;