病例成人still病，发热2+月、腰背疼痛并坏死焦痂1-周，坏死组织进展迅速，是何病因

病例信息

【患者信息】：患者，男，52岁

【主诉】：反复发热2+月，左腰背皮大片坏死焦痂伴剧烈疼痛1周

【现病史及既往史】：2+月前患者无明显诱因出现发热，体温最高达39.5℃，伴肩、肘、髋、膝、踝等中大关节疼痛，无关节肿胀，发热时全身肌肉酸痛、头痛，伴畏寒、寒战，热退后大汗淋漓，咳嗽咳少许白痰，伴胸闷、气促，无咯血、腹泻、尿急痛，无皮疹、雷诺现象、光过敏等，于云南省某医院就诊，检查部分结果提示：“2024-07-12：抗核抗体 核颗粒型，1:100，铁蛋白＞40000ng/mL； 降钙素原 0.073ng/mL”。诊断为“1、脓毒症；2、成人Still病；3、甲亢；4、慢性心房颤动；5、2型糖尿病；6、肝功能损害；”予甲泼尼龙80mg qd+环磷酰胺0.6、抗感染等治疗后患者发热、关节疼痛等症状好转，出院后患者规律服用泼尼松，由35mg bid（每周减量1 片）治疗；10+天前，患者再次出现发热，热峰超过39℃，伴多关节疼痛，以双膝关节、手指间关节为主，于华坪县某医院诊治，“2024年9月2日血常规：白细胞计数 1.00*10^9/L↓，中性粒细胞绝对数 0.76*10^9/L↓，肝功转氨酶超6倍”，予以激素、抗感染、升白细胞、防血栓等治疗，患者发热不缓解，出现腰背疼痛，予以中药外敷后腰背疼痛稍缓解，但左后腰背部出现少许皮肤红斑，其后出现水泡、渗液、表皮变黑，焦痂形成，局部焦痂逐渐扩大至4✕4cm²，疼痛剧烈，白细胞、血小板进行性减少，出现皮肤瘀斑瘀点，病情危重，急诊转入我院。发病以来精神倦怠，饮食一般，夜寐不安，大小便、体重无异常。

既往糖尿病20+年，未规范治疗，甲亢20+年，服用甲巯咪唑10mg qd，房颤4+年，服用“利伐沙班10mg qd，美替洛尔缓释片23.75 qd”。

余个人史家族史无特殊。

入院查体：T 38.7℃ P 119次/分 R 20次/分 BP 98/64mmHg 轮椅推入；双肺呼吸稍粗，未闻及干湿啰音。心界不大，心率123次/分，律绝对不齐，各瓣膜区无杂音；双膝关节、双踝关节、双肘关节、双肩关节有压痛，无明显肿胀；双上肢及腹部散在瘀斑；左腰背部见一4✕4㎝²焦痂，周围皮肤红肿，压痛无波动感，挤压后无分泌物。

【检查】：

外院检查：

双下肢血管彩超：双侧髂外远心端、双侧下肢静脉未见异常声像。

腹部彩超：肝胆胰脾肾未见异常。

心脏彩超：1.左房、左室内径增大，室间隔增厚，左室前壁运动幅度降低，左室收缩功能降低，二尖瓣反流（少量）；2.右房内径增大，三尖瓣返流（少量），轻度肺动脉高压；3.升主动脉稍增宽；

心电图：心房颤动；室性早搏；ST-T改变。

我院检查

9月18日胸部CT：双肺散在结节及斑片状密度增高影，考虑炎症，建议抗炎治疗后复查；

9月20日核磁：焦痂处左侧腹壁肌肉及背部皮下软组织肿胀

9月23日CT：对比9-18：

1、双肺弥漫病变，考虑感染性病变可能性大，PJP等特殊感染待排，较前进展，请结合临床治疗后复查。2、双侧胸腔新发积液。3、心影增大，肺动脉增粗。4、扫及肝周少量积液。

骨髓穿刺：骨髓象示炎变；HPS可能；

血凝血四项+纤溶两项：凝血酶原时间13.9秒↑，凝血酶原时间活动度67%↓，国际标准化比率1.3↑，活化部分凝血活酶时间44.4秒↑，纤维蛋白原0.84g/L↓，凝血酶时间(TT-5)21.4秒↑，高敏血浆D-二聚体定量稀释试验57633ng/ml↑，纤维蛋白降解产物340.75μg/ml↑，

降钙素原：1ng/ml↑。

生化检验：钠126mmol/l↓，氯90mmol/l↓，钙1.76mmol/l↓，肾小球滤过率（估算）67ml/min↓，丙氨酸氨基转移酶 191U/L↑，门冬氨酸氨基转移酶263U/L↑，乳酸脱氢酶3249U/L↑，总胆汁酸20.8umol/L↑，碱性磷酸酶154U/L↑，γ谷氨酰基转移酶352U/L↑，总蛋白57g/L↓，白蛋白26g/L↓，总胆红素27.6umol/L↑，直接胆红素10.9umol/L↑，间接胆红素16.7umol/L↑，甘油三酯3.73mmol/l↑。

血常规：WBC 0.61*10^9/L↓，Hb 122g/L，PLT 53*10^9/L↓，中性粒细胞绝对数0.36*10^9/L↓，淋巴细胞绝对数0.22*10^9/L↓。

甲功：超敏促甲状腺激素0uIU/ml↓，游离甲状腺素17.2pmol/L↑，甲状腺素185.94nmol/l↑。

铁蛋白：1433.2ng/ml。

免疫球蛋白+轻链测定：免疫球蛋白A 0.23g/L↓，免疫球蛋白E 798IU/ml↑，Kappa轻链13.7g/L↑，Lambda轻链11.6g/L↑。

白介素6：121.78pg/ml↑。

免疫系列：ANA、ENA、ANCA、AKA、CCP及 γ-干扰素释放实验、1-3-β-D葡聚糖未见异常。

EB病毒DNA定量：<4.00E+02。巨细胞病毒DNA定量：<1.00E+03,

骨髓培养：溶血性葡萄球菌

2024-09-23 血液NGS检测：米根霉，序列数43；微小根毛霉，序列数20；巨细胞病毒，序列数62。

2024-09-25 痰真菌三项：曲霉菌属核酸 阴性（-），新型隐球菌核酸 阴性（-），耶氏肺孢子菌核酸 阳性(+)。

【临床诊断】：1、嗜血细胞综合征；2、成人still病；3、2型糖尿病；4、甲亢；5、脓毒症（溶血性葡萄球菌、毛霉菌、病毒）；6、坏疽（左后腰背部皮肤及皮下组织）；7、DIC；8、慢性房颤；

【治疗经过及结果】：患者9月17日入院，入院后予以泰能、万古霉素抗感染，丙种球蛋白、白蛋白等支持治疗，米卡芬净抗真菌，输注血小板、血浆、纤维蛋白原补充凝血因子防出血，同时予以低分子肝素6000IU皮下注射Q12h防止血栓形成，地塞米松15mg静脉输注，依托泊苷160mg ivgtt qw，入院6天，患者背部坏死焦痂组织迅速扩大至9✕9㎝²，夜夜哀嚎不已，患者合并多种内科疾病，重要脏器心肺肝肾均受损，粒缺、血小板严重减少，血栓指标D二聚体高达正常值数百倍，纤维蛋白原低下频频报危急值，高出血与血栓形成风险，9月23日复查肺部CT双肺弥漫斑片影，较18日明显加重，几乎成白肺，2024-09-23 血液NGS检测：米根霉，序列数43；微小根毛霉，序列数20；巨细胞病毒，序列数62。立即调整为两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物250mg ivgtt qd，患者下一步治疗？背部坏死焦痂组织如何处置？欢迎讨论……