病例伊普可泮治疗急危重咳血患者经过

患者女，30岁，未婚，护士。既往史、家族史无特殊。

2025.3.14无明显诱因出现尿色加深，棕黄色，因值例假期间，未重视。2天后出现发热、皮肤出血点、口腔血疱。就诊当地医院，急诊血常规（2025.3.17）Hb65g/L，PLT1×10*9/L。入住血液科后（2025.3.18）WBC6.38×10*9/L，Hb60g/L，PLT2×10*9/L。镜下血小板罕见，裂红细胞小于0.5%。（2025.3.19）直接Coombs试验阳性，血小板抗体阳性。骨髓有核细胞增生极度活跃，红系50%，巨核细胞260个，分类25个，幼巨1，颗粒巨24。狼疮抗凝物阳性。免疫全套阴性。初步诊断：1、ITP；2、溶血性贫血。予激素（地米）、丙球（15克×1d）、输血等治疗。病情无好转。3.21出现咳血、鼻出血。转入当地医院ICU。

2025.3.22（周六）下午16时左右转诊我院，当天我值班，到急诊抢救室会诊时我院ICU医生已经达到，患者情况很糟糕，端坐位，基本上隔几分钟就咳一次血，鲜红色，身边垃圾袋里全是带血纸巾。吸氧状态下，血氧90%左右，查体，生命征平稳的，巩膜轻度黄染，咽部有出血点，双肺呼吸音减低，啰音不明显。脾肋下1cm。ICU无病床，我考虑是Evans综合征，收入血液科重病室，ICU医生帮助完成深静脉置管，非常给力！患者O型血，一声叹息！立马给输血科打电话，好话说尽，备好2000ml血浆、2单位红细胞。再给护士长打电话，安排人手尽快血浆置换。谢天谢地，一切顺利，当晚完成了血浆置换，丙球25克，甲强龙120mg。另外加用罗普司汀升血小板，催体后叶素止血。预防感染（特治星、泊沙、SMZ、伐昔）。当晚患者咳血稍有好转，咳血次数减少，咳血量也有所减少。周日早查房时，咳血明显好转，患者虽一夜无眠，精神还不错。感觉好了一些吧！激素、丙球继续，周日复查血常规，血小板1×10*9/L。

2025.3.24周一早会交班发现，周日下午患者再发咳血加重，血氧下降，便携式呼吸机辅助加面罩吸氧下血氧维持在90%以上， 咳血使用纸巾时血氧立即下降至85%以下，基本端坐体位，稍微后靠一下咳嗽就加剧。O型血极度缺乏，O浆不可获得，决定使用AB浆血浆置换。此时血小板仍是1。

周一下午组织全院会诊，ICU、呼吸科、风湿免疫科、输血科，结合本院检查结果（ANA弱阳，SSA弱阳），重型SLE可诊断。考虑到患者极其危重，随时可能要插管，任何转移可能出现病情加重导致生命危险，继续血液科治疗。治疗加用免疫抑制（CTX200mg qd，血浆置换后利妥昔600mg），甲强龙剂量增加至250mg qd，丙球25克 qd继续。

接下来是重要转折！！！

我把患者病情告知DS，征询建议。

补体抑制剂！！！这个是没想到的，更加没有使用经验。为什么呢？赶紧查资料。还真有！

我再次问DS寻求支持。

得到确定答复后，跟患者家属告知病情以及下一步治疗。我院没有依库珠单抗，但医院门口药店有伊普可泮，刚上市不久，印象比较深。价格昂贵，但救命更要紧！血浆置换后服用一粒伊普可泮（200mg bid）。

周二查房，咳血明显减轻，血氧稳定一些了，但仍需高靠位，稍微靠平一点，咳嗽就加重。这下病情总该稳定一些吧，复查血常规，Hb 89g/L，血小板0

2025.3.26周三，患者病情相对稳定，已经可以吃一些流食了，咳血没有加重。复查血常规，血小板仍是0

继续血浆置换，丙球停了，太贵了。3.27血小板2×10*9，总算涨了一丢丢。。。

2025.3.28周五，也就是昨天，双下肢出血点明显减少，病情稳定。血小板18×10*9，啊啊啊，可算是涨了啊！不需要便携呼吸机辅助呼吸了，面罩呼吸可保持血氧大于95%。这时候患者总算可以半靠位了，可以简单睡一会了。

今天早上查房，血小板70×10*9，哇！赶紧把这个消息发到我们组群，重病室的护士、护工听到这个消息都高兴坏了！总算熬过来了！立即复查CT。

离痊愈还有距离，会越来越好的！