病例当既往史的一个疾病成为诊断的突破口——记一例PRES的患者

“当时我们隔壁附属医院请我去会诊”

“我很疑惑，为什么没有人注意到那个病人，可能是一个PRES，在场的那么多主任教授。”

“虽然是急性起病，看起来就很不好的样子。他们请我来会诊，可能是想让我说一下预后不好，打个预防针。”

“但是最终我给出了（隐晦的）相反的意见。”

“会恢复好的。”

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简要病史

21岁，男性，发作性意识丧失1日余

7天前出现胸背四肢疼痛，自服止痛药物。1天前突发意识丧失，伴跌倒，持续1分钟后意识恢复。

就诊第2天，患者突发呼之不应、双眼上翻、四肢抽搐，持续2分钟后自行缓解。

住院第3天，患者诉髋部疼痛，行骨盆CT示双侧股骨头下骨折伴邻近血肿，骨科行手术治疗。

既往病史：1，镰状细胞病。2，因脾栓塞行脾切除术，定期输血，长期口服阿哌沙班。

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辅助检查（横杠后面表示入院第二天后复查结果）

血常规：

血红蛋白 9.8（g/dl）↓-8.2

血细胞比容 28.3（%）↓-24.3

白细胞计数20860↑（每μl，注意单位，下面同单位）-22380

中性粒细胞 15650↑-15890

淋巴细胞 1670↑-5370

单核细胞 2290↑-900

血小板计数（每 μl）254000-230000

外周血涂片 可见镰状红细胞，棘形红细胞，Howell-Jolly小体，靶形红细胞

网织红细胞计数 14.2（%）

血气分析：钠 134（mmol/L）钾 3.7（mmol/L）氯化物 93（mmol/L）乳酸 12.7（mmol/L）

肌酸激酶4431 ↑（U/L）（高敏肌钙蛋白正常）

D二聚体 11618↑ng/mL

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影像学结果：

首次就诊MR表现

入院后6周MR表现

是不是很神奇？

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总结和经验：

一，可逆性后部脑病 (PRES)

是一组病灶以累及后部脑白质为主、积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。

常见的病因包括高血压、先兆子痫/子痫、器官移植后或治疗肿瘤及自身免疫疾 病时应用免疫抑制剂、化疗药、细胞毒性药物，各种急慢性肾脏疾病和严重的感染等。

其他的病因包括休克、高钙血症、颈动脉内膜切除术后、静脉输血、格林巴利综合征、麻疹疫苗接种、血液透析、支气管哮喘、肺性脑病、血栓性血小板减少性紫癜、急性间歇性血卟啉症、镰状细胞贫血、药物滥用等

二，临床症状

头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍和精神异常四联征。

抽搐短时间内可数次发作，如发作次数多或原发病控制不好，则脑损害加重。视觉障碍表现为视物模糊、偏盲、幻视甚至失明，一般在治疗后48内恢复，也有少数出现永久性失明者。意识障碍包括嗜睡、昏睡等，少数发展为昏迷。精神异常有反应迟钝、记忆减弱等。

三，影像特征

CT表现：皮质下白质区斑片状及大片状低密度水肿区。

MR表现：病灶在T1WI为低信号或等信号，T2W为高信号；FLAIR上呈高信号，可显示出皮层和皮层下病灶，对小病灶非常敏感。DWI和ADC对于鉴别血管源性水肿和细胞毒性水肿有重要意义。

PRES病灶在ADC上呈高信号，说明病灶为血管源性水肿

PRES的MR特征表现是双侧对称性病变，累及双侧大脑半球枕叶、后顶题叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，MRV和MRA检查多数正常，但也有少数患者MRA、CTA、DSA显示动脉收缩、痉挛、狭窄、不规则、串珠样改变。

不典型MRI表现为后循环供血的其他部位（双侧小脑半球）、双系统供血区（基底节、丘脑及室旁脑白质)及前循环供血区（额叶），PRES病灶多发，不局限于顶枕叶，约半数病人累及基底节或小脑，19%的PRES可合并脑内出血。增强扫描脑内病灶一般无明显强化。

四，PRES影像分型

根据影像学表现PRES可以分为四型：

1.顶枕型：最为典型的一种，主要累及大脑后部顶枕叶的皮质和白质，颞叶也有不同程度的受累。

2.全脑分水岭型：血管源性水肿呈线样分布于额、顶、枕叶，颢叶和深部核团也可受累。

3.额上沟型：水肿呈线样分布于额上沟内、后侧，与全半球分水岭型类似，只是额极末累及，可认为是全脑分水岭型的不全表达。

4.中央变异型：是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。

五，PRES诊断

1，患者有头痛、抽搐、视觉障碍、 精神状态改变等急性神经系统临床表现

2，具有基础疾病的诱因（高血压、子痫、先兆子痫、肾功能不全、恶性肿瘤化疗）

3，发病时均具有不同程度的血压升高症状

4，特征性的影像学改变（累及双侧大脑后部白质为主，部分累及双侧基底节区、脑干以及小脑，DWI及ADC信号提示血管源性脑水肿)

5，经过合理治疗，CT、MR所见病灶部分或完全吸收，临床症状得到改善