病例中年女性，呼吸道感染后~快速进展的呼吸困难，四肢无力

病例信息

【患者信息】：张*妹，女，53岁

【主诉】：进行性的呼吸困难，四肢无力10天

【现病史及既往史】:3周前出现咳嗽，发热，声嘶。鼻窦触痛给予抗生素治疗，后有荨麻疹，10天前出现，双手及右足刺痛感和后出现声音嘶哑，吞咽困难，右视时视物模糊。查体可见肢体肌力5级，右侧肢体远端手指和脚趾均存在刺痛感。眼外肌运动充分，双眼视力范围为20/25，面部与伸舌对称，无构音障碍，患者症状迅速进展为声音嘶哑、发音障碍和吞咽困难。次日晨起，患者症状进展至无法言语，仅可通过写字进行交流，吞咽困难进展至无法喝下咖啡且口角流涎。患者再次至急诊科就诊，首诊耳鼻喉科完善纤维喉镜检查示左侧声带完全麻痹，右侧声带活动正常，但喉镜及颈部CT均未见肿块、病变或压迫。神经内科会诊，查体可见患者声音嘶哑伴弛缓性构音障碍，左侧上睑下垂和右侧展神经麻痹，同时咳嗽较弱，警觉、定向力、面部力量和感觉未见异常。运动检查可见患者步基宽，除颈部轻度屈曲（4+级）和右肱二头肌无力（4+级）外，其余肌肉力量均无异常，但双上肢及双足至踝部感觉减弱，双侧肱二头肌腱反射减弱，双侧髌骨及右踝腱反射消失。患者气管插管呼吸机辅助呼吸。在随后的5天中，患者肢体力量进一步减弱，上肢力量2~3级，颈部屈曲1级，双下肢3级，伴几乎完全性双侧眼肌麻痹，四肢腱反射消失。遗憾的是，患者不能完成肌电/神经传导检查。根据患者病史及检查，诊断为GBS。既往有甲状腺功能减退。在服用优甲乐37.5 ug.

【检查】：腰椎穿刺检查示（2025.1.23）5个有核细胞（正常0~5个/μ L）、葡萄糖49 mg/dL、蛋白48 mg/dL（正常15~40 mg/dL）、血培养阴性；真菌、莱姆病、西尼罗河和病毒检测均为阴性。血清HIV、乙酰胆碱酯酶抗体、风湿免疫病学检查均为阴性。 头颅和脊柱MRI扫描未见异常。 神经节苷脂抗体谱显示GQ1b，GD1b和GD1a（GT1a未检测到）升高，

【临床诊断】：定位（XI,VII,IX、X颅神经，周围神经），定性免疫源性，急性多发性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病，Miller Fisher综合征（MFS），AMAN和AMSAN

【治疗经过及结果】1:呼吸衰竭，动脉血气分析提示高碳酸血症、低氧血症，及时插管呼吸机辅助。2:血浆置换（plasma exchange，PLEX）5 天，3:免疫球蛋白（immune globulin，IVIG）0.4g/kg在免疫调节治疗。并于住院第10天拔管。此时检查可见神经功能正常，仅遗留轻度右上肢无力， 腱反射均为（++），声音嘶哑，吞咽功能有明显改善。

总结与讨论

GBS（急性多发性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病，）通常表现为近期感染后进行性、对称性的逐渐进展至全身的肌肉无力症状。87%-99%的患者最初表现为肢体无力，约30%~50%的患者出现颅神经麻痹（最常见的是III、VII、IX、X），但通常在肢体运动和感觉症状出现后或伴随症状出现时出现。不典型病例可能最初表现为颅神经病变，这些不典型表现可导致漏诊或延迟诊断和治疗，进而增加发病率和死亡率的风险，特别是由于延髓（CN IX、X）脑神经病变导致的呼吸衰竭和肺炎。对于表现为进行性颅神经病变的患者，应高度怀疑GBS，并在对即将发生的呼吸衰竭进行早期评估后启动免疫调节治疗。