脐尿管发育异常

尿直肠隔将泄殖腔分割为原始生殖窦及直肠。之后，发育为膀胱的尿生殖窦与延伸至体蒂的尿囊相连。然而，随着膀胱的发育成熟并下沉至盆腔，尿囊缩窄为一条壁厚并且有上皮细胞覆盖的管状结构，称为脐尿管。在正常的情况下，脐尿管会退化为一条纤维组织条索，称为脐正中韧带。但是，在某些情况下，这种退化过程没有顺利进行，脐尿管部分或完全未闭。由于很多脐尿管畸形是隐匿性的，脐尿管未闭确切的发病率难以统计。

临床表现与诊断

脐尿管未闭导致了膀胱及脐部的贯通，这种异常占脐尿管畸形的50%。从新生儿时期开始，尿液即通过未闭的脐尿管外溢至脐部。新生儿在有意识排尿时，或者哭泣及腹部变形致腹压增加时，尿液的外溢尤其严重。同时，会出现脐部的水肿及脐带残端的延迟愈合。脐尿管未闭可以通过超声检查确诊，或者通过侵入性检查，如逆行瘘道造影和排尿期膀胱尿道造影（VCUG）。

远端未闭的脐尿管被称为上脐尿窦，或者称为脐尿管窦，这种畸形与脐部相通，占脐尿管畸形的 15%。与脐尿管未闭一样，脐尿管窦也可以造成新生儿时期尿液从脐部的排泄，但排出的尿液量较少。对脐尿管窦的诊断依靠窦腔逆行造影。

中段未闭的脐尿管被称为脐尿管囊肿，这种畸形与膀胱和脐部均不相通，占脐尿管畸形的 30%。脐尿管囊肿往往直到儿童，甚至到成年人时期才被发现。脐尿管囊肿常在腹腔手术中偶然被发现，有时在腹中线处可触及肿物，有时出现金黄色葡萄球菌感染，造成局部红肿和疼痛。对于脐尿管囊肿的诊断主要依靠超声和 CT 检查。

近端未闭的脐尿管被称为下脐尿管窦，或者称为膀胱脐尿管憩室，这种畸形与膀胱顶相通，占脐尿管畸形的 5%。通常膀胱脐尿管憩室并不出现临床症状，因为膀胱输尿管憩室与膀胱之间尽管有很大的开口，但并不与其他结构相通。个别情况下，膀胱脐尿管憩室可以形成膀胱结石，也可以造成下尿路感染。因其他原因行VCUG 时偶然发现膀胱输尿管憩室而确诊。

治疗

脐尿管未闭和上脐尿窦均应行开放或者腹腔镜手术切除。由于以后存在恶变的可能，应切除所有异常的脐尿管组织。因此，除脐尿管外，包括其周围的膀胱组织也应一并切除。对于无症状的脐尿管囊肿和膀胱脐尿管窦，可以先观察，暂不处理，其存在自愈的可能。但是如果出现症状，或者没有自愈，所有的脐尿管组织均应该仔细切除。