结石病因——肾髓质海绵肾🧽

1.髓质海绵肾(海绵肾)，是以肾髓质集合管囊性扩张为特征的良性先天性疾病。是因为胚胎集合小管未能与远端小管连通，或者集合小管发育异常，导致一侧或两侧肾髓质中的集合管发生囊性扩张，外观如多孔海绵。

肾解剖

肾脏解剖

髓质海绵肾标本

2.髓质海绵肾是先天性的、可能有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，常于40岁以后发现，常在出现并发症如肾结石、泌尿道感染等时被发现。

3.病理特征：肾小管远端集合管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏的相连处，易导致结石、感染等。

4.病变一般为双侧，80%的患者部分或全部乳头受累。临床上病变局限，轻微者无明显症状，常见的症状为腰痛、血尿、尿路感染及肾绞痛等。尿检示血尿、脓尿、尿酸化能力受损、尿细菌阳性。髓质海绵肾的影像诊断以往主要靠静脉尿路造影(IVU)。CT对海绵肾集合管的囊状扩张小钙化灶较X线敏感，有取代静脉尿路造影的趋势。

5.CT诊断：梅花绽放征

平扫示双侧沿肾乳头、肾椎体分布多发点状、簇状、花瓣状致密影，一般钙化较小。肾盂、肾盏未见扩张积水，双肾外观未见异常。

增强扫描因肾实质明显强化反而使肾小盏外围的钙化不明显，可见远端集合管的囊状扩张。

延迟扫描见钙化灶在肾乳头部位而不在肾盏肾盂内。

6.鉴别诊断：

①肾乳头坏死：病变主要位于肾锥体和乳头部，坏死肾乳头内、肾盏旁三角形或球形空洞，其内可见三角形或环形钙化，排泄期肾盂肾盏或输尿管内可见充盈缺损。

②肾结石：位于肾盂或肾小盏内，位置可变动，较大的结石常使其以远的肾盏发生梗阻性积水。

③肾结核：常单侧发生，肾实质内可见单发或多发大小不等、形态不一的囊腔，囊壁有钙化斑，病变范围较广，形态不规则，病灶可突破肾盏进入肾盂，伴有输尿管及膀胱结核，常合并肾盂肾盏积水，尿检可发现结核菌。

④肾钙盐沉着症：肾集合管及周围的钙盐沉着，但无集合管囊状扩张，钙化较弥漫并累及肾实质，多发生于甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒、特发性高尿钙症等疾病。

7.治疗：

髓质海绵肾通常不需要针对性的治疗。治疗主要针对并发症，如肾结石和尿路感染。

肾结石的治疗：

大量饮水：多饮水可以稀释尿液中的矿物质，帮助预防结石的形成。

药物治疗：可应用碱化尿液的药物，如枸橼酸钾，以减少结石的形成风险。

钬激光碎石术或体外冲击波碎石术：对于较大结石，可能需要进行碎石取石。

尿路感染的治疗：抗生素治疗：如果发生尿路感染，抗生素是常规治疗。重要的是要防止感染蔓延至肾脏，导致肾盂肾炎。

预防措施：对频繁发生尿路感染的患者，可推荐长期低剂量的抗生素预防治疗。

对于肾绞痛的患者，可使用镇痛药物缓解症状。

8.预防：虽然髓质海绵肾本身无法预防，但可以采取一些措施来减少并发症的风险，特别是肾结石和尿路感染的发生。

增加液体摄入：每天摄入充足的水分（建议每天2.5-3升），帮助预防尿液浓缩和结石的形成。

避免富含草酸盐的食物：草酸盐是许多肾结石的主要成分，减少富含草酸盐的食物（如菠菜、巧克力、坚果等）可以降低结石的形成风险。

定期尿液检查：定期进行尿液分析，监测尿液pH值、钙含量和其他矿物质水平，以便及时采取预防措施。

预防感染：尽量避免长时间憋尿，养成良好的卫生习惯，防止尿路感染的发生。

本文不提供任何应用建议！