病例快速进展性痴呆伴低钠血症——副肿瘤性边缘性脑炎一例

病例信息

【患者信息】：

男性，56岁，农民，无家族遗传病史，吸烟史30年

【主诉】：

进行性认知障碍伴反复癫痫发作3个月，低钠血症纠正后精神异常加重

【现病史及既往史】：

- 3个月前出现记忆力减退（遗忘近期事件），伴定向力障碍（无法辨认家人）。

- 2个月前突发全面性强直-阵挛发作（持续2分钟），抗癫痫药物（丙戊酸钠）部分控制。

- 1个月前因“低钠血症（血钠118 mmol/L）”住院，补钠后血钠升至135 mmol/L，但出现幻觉、攻击行为。

- 近1周体重下降10kg，否认感染、中毒或外伤史。

【检查】：

1. 神经系统查体：

- 意识模糊，近记忆力丧失，虚构症状明显。

- 肌张力正常，腱反射对称，病理征阴性。

2. 实验室检查：

- 脑脊液：白细胞轻度升高（15/mm³），抗Hu抗体强阳性（1:1000），抗NMDA受体抗体阴性。

3. 影像学检查：

- 头颅MRI：双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号（边缘系统受累），无强化。

4. 肿瘤筛查：

- 胸部CT：右肺门占位（3cm），PET-CT示高代谢（SUVmax 14.2），病理活检确诊小细胞肺癌。

【临床诊断】：

副肿瘤性边缘性脑炎（Paraneoplastic Limbic Encephalitis）

【治疗经过及结果】：

- 免疫治疗：

- 甲泼尼龙冲击（1g/d×5天），联合静脉免疫球蛋白（IVIG 0.4g/kg×5天）。

- 肿瘤治疗：

- 依托泊苷+顺铂化疗，联合PD-L1抑制剂（阿替利珠单抗）。

- 随访结果：

- 2周后幻觉消失，认知部分恢复（MMSE评分18/30→22/30）。

- 6个月后肺癌部分缓解，脑炎未复发，遗留轻度记忆力缺陷。

总结与讨论

1. 诊断易错点：

- 低钠血症可能掩盖神经症状，需警惕“非感染性快速进展性痴呆”。

- 抗Hu抗体提示副肿瘤性病因，需全面筛查潜在肿瘤（尤其小细胞肺癌）。

2. 治疗难点：

- 免疫治疗需与肿瘤治疗同步进行，但化疗可能加重神经症状。

- 抗Hu抗体相关脑炎对免疫治疗反应较差，预后与肿瘤控制直接相关。

3. 知识延伸：

- 副肿瘤综合征由肿瘤抗原与神经组织交叉免疫反应引发，抗Hu抗体常见于小细胞肺癌。

- 典型三联征：边缘性脑炎（记忆障碍、癫痫）、亚急性小脑变性、感觉神经元病。