病例Case report：癌性淋巴管炎导致肺腺癌迅速进展

摘要

癌性淋巴管炎是一种预后较差、病理生理学机制尚不明确的转移性疾病。本文报告了一例肺腺癌迅速恶化的病例，癌细胞在肺部、纵隔、腹膜后和胃肠道呈弥漫性淋巴道播散。研究结果表明，该患者的癌症播散主要由直接淋巴管侵犯所致。

引言

癌性淋巴管炎是一种预后较差、病理生理学机制尚不明确的转移性疾病。在此，我们报告了一例肺腺癌迅速恶化的病例，癌细胞呈弥漫性淋巴道播散，这表明该患者的癌症播散主要由直接淋巴管侵犯所致。

病例介绍

一名60岁男性，因进行性吞咽困难和呼吸困难4天入院。吸烟史80包/年。

胸部X光片显示右上肺野有肿瘤和双侧网状影（图1A）。计算机断层扫描（CT）显示右上叶有肿瘤（图1B1），双侧支气管血管束增厚（图1B2），食管壁增厚（图1B3）。磁共振成像（MRI）显示多发性脑肿瘤。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描/CT（FDG-PET/CT）显示这些病变以及左肾上腺、胸部和腹部淋巴结有FDG摄取（图1C1-C3）。

食管胃十二指肠镜检查（EGD）显示食管狭窄，上皮相对光滑（图2A），十二指肠溃疡（图2B1）。活检时，仅十二指肠黏膜固有层发现甲状腺转录因子-1（TTF-1）阳性的腺癌细胞（图2B2）。超声支气管镜引导下右上叶肿瘤鞘引导经支气管活检（EBUS-GS-TBB）显示为TTF-1阳性的低分化腺癌（图2C），程序性死亡配体1（PD-L1）呈强阳性。然而，Oncomine™ Dx靶向检测未发现驱动基因异常。超声支气管镜引导下经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）食管（图2D1）发现腺癌细胞（图2D2）。基于这些发现，患者被诊断为右上叶肺腺癌，cT4N3M1c2，cStage IVB（BRA，LYM，ADR，OTH；食管和十二指肠）（UICC第9版），伴有肺淋巴道转移癌。

治疗措施包括给予皮质激素、立体定向脑部放疗和经皮内镜下胃造瘘术。虽然呼吸道症状暂时有所改善，但最终还是恶化，于首次就诊40天后，患者因呼吸衰竭死亡。

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进行了病理尸检。右上叶肿瘤为低分化腺癌（图3A1、A2）。整个肺部的淋巴管扩张，充满腺癌细胞（图3A3）。在食管、十二指肠和空肠中，各层组织，包括淋巴管内均发现癌细胞，而管壁结构保持完整（图3B1-B3、C1、C2）。除肺和上消化道外，甲状腺滤泡周围的间质（图3D）、颈部组织、淋巴结、心包、心肌（图3E）和肾上腺（图3F）中均弥漫性存在腺癌。

讨论

癌性淋巴管炎是一种转移性疾病，其特征是恶性肿瘤通过淋巴系统弥漫性扩散，预后较差。目前其病理生理学机制尚不清楚，不过直接侵犯、淋巴循环和血行播散被认为是可能的途径。在本病例中，在肺、甲状腺、心包、心肌、食管、十二指肠、空肠、肾上腺和脑部均检测到腺癌。除脑部外，其他癌灶在解剖位置上是相邻的。淋巴管和间质组织中存在肿瘤细胞，表明该患者癌症播散的主要途径是直接淋巴管侵犯。该病例较为罕见，因为它显示出肺淋巴道转移癌同时伴有广泛的纵隔、腹膜后和上消化道侵犯，这种表现通常与肺癌无关。