常被误诊的过敏性紫癜

虽然，国内的教科书终于把过敏性紫癜这个名词改为“IgA血管炎”（IgA vasculitis, IgAV）。

但是，临床实践时，仍有很多人在错误诊断过敏性紫癜。比如，国内顶级医院（全国前20）的医生普遍仍在按照传统而诊断过敏性紫癜……

实际上，国内教科书也是最近才改名，持续用错误的“过敏性紫癜”这个诊断名词很多年。

不但诊断名词有问题，而且在内容里一直存在“皮肤型过敏性紫癜”这样的错误亚分类。即认为，有些IgA血管炎病人只有皮肤改变，即所谓的单纯的“皮肤型过敏性紫癜”。

为什么会错误诊断过敏性紫癜？其实质是混淆了3个疾病分类：

IgA血管炎（IgA vasculitis, IgAV）

皮肤小血管炎(cutaneous small vessel vasculitis, CSVV)

血清病（Serum sickness）

一，IgA血管炎的特征

IgA血管炎可表现为：皮肤可触及紫癜、关节肿痛、腹痛、肾损伤。这其实提示累及的血管的多样性，普遍性。

虽然部分病人可没有显著腹痛，也有病人没有明显肾损伤。但只是相对不严重，而非完全没问题。

在病理上，血管活检可以看到IgA和补体的沉积。

最主要是感染性疾病引发。比如，链球菌感染等。

IgA血管炎的病理特征决定了它是相对容易有皮肤之外的脏器损伤的。比如，众所周知IgA肾病就是一个相对常见的疾病。

单纯病理角度来说，IgA血管炎肾损伤跟IgA肾病没有本质性区别。这其实提示了IgA的血管损伤是广泛的。

而IgA血管炎单纯累及皮肤血管，而不累及其他脏器，比如肾脏，这就不太可能。

二，常常被漏诊的CSVV

CSVV是一个主要累及皮肤的血管炎。可以很肯定地说，不会有显著的肾损伤。通常也不会有显著的腹痛、关节肿痛；

在免疫病理上，血管壁上有IgG、IgA、补体等多个免疫物沉积。

如果看光镜，则是血管壁内及周围有多形核中性粒细胞浸润，伴有中性粒细胞激活、脱粒及死亡的征象(表现为白细胞破碎或核尘)；红细胞渗出、内皮细胞损伤以及偶尔有皮肤附属器坏死；以及纤维素样坏死。

很多医生诊断的“单纯皮肤型过敏性紫癜”，其实压根就是CSVV。

CSVV是一个更容易有长病程的疾病，它可表现为长年的反复出现皮肤紫癜改变。而我们很多医生把这个表现误诊为“单纯皮肤型过敏性紫癜”。

而IgA血管炎其实并不常见长年反复----虽然也有。

CSVV一部分是过敏引发，一部分是感染性疾病引发。

临床上区分过敏，还是其他原因是相对困难的。没有特定提示，不建议过分担心过敏所致。

曾经有一个名词叫过敏性血管炎，但目前这个名词已经不再用，而用CSVV替代它。这原因是，CSVV是否为过敏所致，这其实是很难确定的。尽管的确有些CSVV可以确定是过敏所致。

三，真正的过敏所致的皮肤紫癜样疾病：血清病

而血清病是最肯定的药物过敏性疾病。血清病的基本特征是皮疹、发热、多关节痛或多发性关节炎，于首次接触致病药物后1-2周发生，并在停药数周内缓解。

对于先前曾使用该药的患者，综合征出现得更早(即，在用药1-7日内)，起病时更严重和更具“暴发性”。

皮疹为瘙痒性荨麻疹样和/或麻疹样，各个皮损病灶可持续数日至数周。第一批皮损常常出现在注射部位。不累及黏膜。实验室检查结果不一。

另外，还有同一个谱系的疾病，即血清病样反应(sickness-like reaction, SSLR)。SSLR的严重性通常不如典型血清病，可能出现关节痛、淋巴结肿大和荨麻疹性皮疹，伴或不伴发热。若出现发热，则通常为低热。

发生SSLR的患者通常表现为荨麻疹病变，通常始于间擦部位，然后发展至全身。这些发疹最初通常被误认为急性荨麻疹，但与急性荨麻疹不同的是，个别病灶会持续超过24小时。皮损通常逐渐扩散，而中央消退或遗留中央色浅的紫癜，多在腹部或小腿最明显。

 （药物过敏引发的皮肤紫癜样改变疾病：血清病）

四，问题总结

国内普遍的问题是CSVV、血清病诊断缺失，统统误诊为“过敏性紫癜”----但过敏性紫癜其实已经明确IgA血管炎了。而IgA血管炎基本上跟过敏无关。

国内一直有所谓的“单纯皮肤型过敏性紫癜”这一诊断；实际上，这类临床表现基本上是CSVV，少数病人其实是血清病（或者血清病样反应）

IgA血管炎是不太可能单纯为皮肤紫癜改变！

补充阅读：

1，《跟IgA血管炎（过敏性紫癜）易混淆的皮肤小血管炎病变是怎样的疾病？》

2，《跟过敏性紫癜常混淆的血清病---该如何评估与诊断？如何处理？》

3，《药物所致风湿病（3）：血清病》