从一例记忆力下降的患者说开去

IbukiRin

发布于 03-07 · 浏览 8871 · 来自 Android · IP 重庆重庆

病例信息

“有的时候，复杂的疑难病例，诊断就在一瞬间。”

“以近知远，以一知万，以微知明。”

【患者信息】：患者女性，67岁，农民

【主诉】：头昏、行走不稳伴记忆力下降26天。

【现病史及既往史】：

现病史：患者于26天前无明显诱因出现头昏沉沉，站立、走路不稳，无脚踏棉花感，记忆力下降，以近记忆力下降为主，不能记住刚发生的事、刚说过的话，尚能记住熟悉的人名，生活部分自理，起床上厕所找不回房间，行为异常。白天瞌睡多，夜间不能安静入睡，无幻听、被害妄想、胡言乱语，无饮水呛咳，吞咽困难，无发烧、肢体无力、头痛、呕吐等伴随症状。

2周前到外院就诊，行头颅MRI检查提示腔隙性脑梗塞，予以口服用药（具体用药不详）无缓解，感症状逐渐加重。

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既往史：无特殊，否认药物中毒及不良嗜好

查体：神志清楚，言语少，情感反应淡漠，自知力尚可，计算力、定向力差。双侧瞳孔等大正圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，无面舌瘫，咽反射灵敏。四肢肌张力正常，肌力V级，指鼻试验、轮替试验、对指试验协调性尚可，无不自主运动，步态欠平稳，昂伯氏征（-），全身浅、深及复合感觉灵敏对称，腱反射左(++)，右(++)，双侧霍夫曼氏征（-），双侧巴氏征（-）。颈软无强直，克氏征（-），布氏征（-），大小便功能正常。

【检查】：

常规检查：血常规：白细胞5.75×109/L、中性粒细胞百分数75.5%、单核细胞百分数3.9%、淋巴细胞百分数18.3%。查肝功、肾功、生化、血脂、血糖、糖化血红蛋白、心肌损伤标志物、血沉、风湿二项、甲功、凝血象、自身抗体、同型半胱氨酸、输血前全套、肿瘤标记物正常。

微量元素:血清锌10.40umol/L↓(11.6-23umol/L）、血清铁、血清铜、铜蓝蛋白、尿铜正常。

尿常规:细菌458.60个/u1。

脑脊液：脑压125mmH20，常规、生化、涂片未见明显异常，脑脊液EB病毒DNA测定阴性、巨细胞病毒DNA测定(HCMV.DNA)阴性，脑脊液厌氧培养5天无细菌生长，需氧培养培养5天无细菌生长。

脑电图检查：示中度异常EEG/BEAM(广泛性异常）。

智能评分：MMSE评分2分，蒙特利尔认知量表0分，日常生活活动量表(ADL)评分69分。

心电图：窦性心律，大致正常心电图；

胸部平片未见明显异常;

腹部B超示肝囊肿。

心脏超声示左室舒张功能降低。

TCD正常。

神经电生理检查：双侧BAEP正常，P300波潜伏期明显延长，双侧LED闪光刺激：VEP基本正常，双侧正中神经刺激：SEP正常，双胫后神经刺激：SEP正常，双侧正中神经、尺神经、桡神经：SCV正常，双侧大小鱼际肌：EMG正常。

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目前为止，似乎还是难以诊断

好，那我们接下来看一下影像学表现

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影像学检查：①我院门诊头颅MRI+MRA检查提示:a.双额顶叶皮层、丘脑及左侧基底节区散在缺血灶。b.双侧后交通动脉开放（图集1）

双侧额顶叶皮层下、丘脑及左侧基底节区可见散在点状长T1长T2信号，FLAIR为高信号，脑动脉成像未见明显异常，双侧后交通动脉开放。

②头颈段CTA检查示：a.颅脑CT平扫未见明显异常。b.双侧后交通动脉开放。C.双侧大脑后动脉P1段管壁边缘毛糙，管腔轻度狭窄。d.双侧椎动脉走行曲，双侧钩椎关节增生接触双侧椎动脉。

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好，现在入院的检查看完了，可以试着做一下定性和定位诊断了。

【临床诊断】：

定位诊断:

高级皮层、边缘叶（进行性认知功能障碍、精神行为异常)

定性诊断：MIDNIGHTS原则，虽然目前还不能完全确定，但有几个，比如血管性，外伤性，肿瘤性，可以暂时不考虑。

【治疗经过及结果】：

病情进展

入院前，

头昏，站立、走路不稳，记忆减退，睡眠差，疲劳。

入院一周，

记忆力下降，反应退钝，夜间起床上厕所找不回房间，行为异常，白天瞌睡多，夜间失眠。

入院两周，

意识呈昏睡状态，记忆力进行性下降明显，反应迟钝，情感淡漠，不搭理人，言语少，不能自行吃饭、洗漱、入厕，行为异常，胡言乱语

入院三周，

病情进一步加重，听不懂他人说话，不认识爱人、儿子，对周围环境产生恐惧、易受惊吓。不自主哭泣，阵时肌肉痉挛，触摸出现躲避，不知道饱、饿，大小便失禁。

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目前，可以考虑是一个神经系统的罕见病了，所以是哪一个？在科室内病历讨论，上我们有考虑以下几种：（姑且称鉴别诊断吧）

【鉴别诊断】：顺便补充一下相关知识点

1，副肿瘤边缘叶性脑炎：是全身癌肿在中枢神经系统和肌肉系统出现的远隔效应。当边缘系统主要受累时，临床表现为遗忘综合征。所致的遗忘综合征可以是静止的、进展的或反复发作的表现形式。特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。头颅MRI见对称性边缘系统异常信号影，增强无强化。脑脊液可发现相关抗体阳性。

2，克雅氏病：是中枢神经系统变性疾病，可出现快速进展性痴呆、记忆力下降、肌阵挛、行为异常、视觉障碍，以及不同程度的锥体、锥体外系和小脑体征。头颅MRI检查DWI显示对称性、广泛性大脑皮层、基底节区高信号，即“花边征”、”缎带征““曲棍球征”等，脑电图检查出现“三相波”，脑脊液检查14-3-3蛋白阳性，PRNP基因检查可发现突变位点。

3，神经元核内包涵体病（NIID）：可见智能减退，锥体系、锥体外系体征如肌强直、静止性震颤、肌阵挛、双侧腱反射亢进、双侧Babinski征阳性，感觉减退。行为功能障碍，步态不稳、小脑性共济失调、构音障碍等小脑体征，神经肌肉受累如吞咽困难、弥漫性肌萎缩以及眼球运动异常等，神经病理可见特征性的神经元核内包涵体。病程进展缓慢，影像学特征为DWI上皮髓质交界处高信号。