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席汉氏综合征误诊为脑炎：病例报告和文献综述
Xiao-Yan Yang, Yong-Su Zheng, Jin-Mei Tuo, Hai-Qing Zhang, Zu-Cai Xu
摘要：一名48岁女性患者因感冒住院5天，在初步询问病史和常规检查后考虑是脑炎，但患者在抗病毒治疗后未表现出明显改善。此时磁共振成像显示垂体萎缩，并评估患者的病史，她15年前有产后出血和闭经病史，补充检查显示荷尔蒙异常。这些表明患者可能患有席汉氏综合征（Sheehan's syndrome，SS）。激素补充治疗10天后，她的病情有所改善。该病例提示，在有产后出血病史的患有神经精神障碍的女性患者中，需要关注SS的筛查，以提高相关诊疗率。
1 引言
席汉氏综合征（Sheehan's syndrome，SS）是一种神经内分泌疾病，由严重的产后出血导致缺血性垂体坏死引起。根据流行病学报告，这是欠发达国家和地区垂体功能减退症的重要原因。20岁以上女性的患病率约为 3.2%。由于其发病率低且发病时间不同，目前尚无定期检测产后出血患者垂体相关激素的相关标准。病毒性脑炎的典型症状主要是精神和意识障碍。然而，随着疾病的发展，SS患者可能也会出现精神和行为异常。本文报道了一例因认知行为异常被误诊为脑炎的SS病例，并对相关文献进行了回顾。
2 患者信息
这名女性患者，48岁，于2019年2月23日因“5天前出现异常精神行为”被送入神经内科。入院前5天，患者感冒后出现精神障碍，表现为胡言乱语、自言自语、手脚不自主运动、幻觉和幻听。2天后，患者的症状转为沉默。她不再与家人交流，不睁开眼睛，没有发烧、头痛、咳嗽、咳痰、呼吸困难、抽搐或意识障碍。为了在我院急诊科进一步诊断和治疗，患者被收治在神经内科。自发病以来，她的精神状态不佳，饮食减少，失眠，没有大便失禁，体重也没有明显减轻。月经及生育史：患者15年前有产后出血史。此外，她还有产后泌乳失败和闭经，3次怀孕，3次分娩。入院时检查时，体温37°C，脉率73次/分，呼吸频率22次/分，血压118/56 mmHg。消化系统、循环系统和呼吸系统体格检查正常。本研究经遵义医科大学附属医院伦理委员会批准（伦理批准文号：KLL-2022-812）。
3 体格检查及辅助检查
患者保持沉默，且不配合体格检查。脑膜刺激征为阴性。瞳孔直径约为3毫米。光敏性、肌腱反射、生理反射和病理体征为阴性，其他体格检查因患者不配合检查而无法完成。其余的无法确定。入院时的辅助检查显示进行紧急计算机断层扫描（CT）无异常。肝功能检查显示天冬氨酸转氨酶为40 U/L。其余参数正常。肾功能检查显示尿酸87 μmol/L 和血清胱抑素C 0.58 mg/L。其余参数正常。血糖正常。电解质和血脂异常（表1）。
表1. 血清中电解质和血脂的变化
4 诊疗过程
结合病史，该病例被诊断为病毒性脑炎。本应进行腰椎穿刺以进行脑脊液（CSF）检查，但患者的家人拒绝。给予抗病毒治疗，但治疗效果并不理想。入院后第3天，垂体普通和增强核磁共振成像（MRI）显示垂体变平，信号均匀。最大高度为0.1 cm。垂体柄位置未发现异常。增强扫描显示垂体增强。未发现蝶鞍的大小和形状异常。由于蝶鞍空泡和垂体萎缩，蝶鞍的信号呈水样信号（图 1）。胸部CT检查显示少量纤维化。心电图（ECG）无明显异常。垂体相关激素检查异常 （表2）。
图1. 患者核磁共振成像表现显示垂体萎缩（橙色粗体箭头）：(A)矢状位T1加权，(B)冠状位T2加权，(C)矢状位T1加权，(D)冠状位T1加权
表2. 基线激素谱
缩写：FT3，血清游离三碘甲状腺原氨酸；FT4，血清游离甲状腺素；HGH，生长激素；TGA，甲状腺球蛋白抗体；TSH，甲状腺刺激激素
血常规检查示红细胞总数为2.99 × 1012/L，血红蛋白92 g/L，血细胞比容0.27 L/L。血小板总数95 × 109/L。血小板特异性体积为0.11%。病史评估提示患者15年前有产后出血史。此外，她有产后哺乳失败，闭经，三次怀孕，三次分娩。结合患者产后出血史及相关检查结果，给予泼尼松晨5mg，晚2.5 mg治疗。左甲状腺素25 μg口服，1次/天。10天后剂量改为50 μg， 20天后改为75 μg。治疗3天后，患者精神障碍好转，治疗10天后复查，患者电解质、血脂明显好转（表1）。患者精神症状明显好转，遂出院。患者被告知1个月后到门诊接受随访。1个月后患者恢复正常，垂体激素水平、电解质及血脂正常。从那时起，患者一直在内分泌门诊接受随访。出院后1年，我们对患者进行了电话随访。患者表示，她没有任何症状，可以自理。
5 讨论
SS是产时或产后大出血引起的腺垂体垂体坏死引起的垂体功能减退症的一系列临床症状。它主要涉及甲状腺、肾上腺、性腺和其他甲状腺功能减退症的目标腺体。主要临床表现为（1）促性腺激素不足：伴有闭经、产后不泌乳、不孕、阴道干燥和贫血;（2）促甲状腺素分泌不足：其特点是发冷、皮肤粗糙、头发稀疏、疲劳。一些患者可能有全身性黏液性水肿和淡漠表达;（3）生长激素缺乏症：腹部肥胖、注意力和记忆力下降;（4）促肾上腺皮质激素分泌不足：症状包括低血压、低血糖、疲劳、恶心和呕吐。由于其临床表现复杂、起病隐蔽、缺乏特异性，患者无法主动识别主要症状。因此，很容易导致临床医生给出错误的诊断。病毒性脑炎的常见临床表现是精神障碍。在这种情况下，该患者因精神行为异常而被送入神经内科，并且在发病前有感冒病史。因此，患者最初被诊断为病毒性脑炎。给予抗病毒治疗，但治疗效果并不理想。
由于头部MRI扫描显示垂体异常，因此进行了进一步的垂体激素检测。激素检查结果显示垂体功能下降。在评估病史时，患者报告有产后出血史。进一步体格检查发现阴毛和腋毛减少。通过与内分泌科的会诊，最终确诊为SS。由于患者精神行为异常，认为垂体萎缩引起的继发性肾上腺皮质功能障碍导致电解质紊乱、反复低钠血症和细胞水肿，从而导致患者精神障碍。此外，SS患者的精神症状也可能是由于以下原因引起的：（1）糖皮质激素的减少导致血糖下降，从而导致大脑皮层细胞坏死和神经递质传递障碍。常表现为嗜睡、情感淡漠、肢体抽搐等临床症状;（2）甲状腺功能减退症导致脑血流量减少和脑细胞缺血缺氧，从而导致不典型的症状，如沉默和恐惧;（3）性腺功能减退导致性激素分泌不足，削弱了对神经系统的保护。它使一些患者出现失眠、焦虑和抑郁。此外，低血压会导致血容量循环不足，导致脑细胞因缺血和缺氧而坏死。文献还报道了低血压时大脑中C-fos基因的异常增加导致神经信号传递紊乱，这会导致昏迷和嗜睡，它也是导致精神障碍的原因之一。这种疾病的治疗方法是激素替代疗法。合理用药不仅对纠正内分泌紊乱很重要，而且对降低垂体功能减退引起的死亡率也很重要。当患者出现继发性甲状腺功能减退症和肾上腺皮质功能障碍时，应在甲状腺激素替代治疗前使用糖皮质激素，当发生促性腺激素缺乏和性腺功能减退症时，应使用激素替代疗法。
值得注意的是，一些研究表明，在补充糖皮质激素的情况下，使用大剂量的糖皮质激素会导致神经细胞凋亡和海马萎缩，从而导致精神障碍。此外，它还能选择性地抑制神经电活动，破坏神经递质之间的平衡，从而引起精神障碍。因此，SS的发作和治疗可诱发精神障碍，需要临床医生的关注。
6 总结
总之，由于其病程长、临床表现典型以及年轻医生对该疾病缺乏了解，当患者出现精神障碍的临床表现时，SS很容易被误诊。对于因精神障碍就诊于神经内科的女性患者，临床医生必须掌握其详细的病史、生育史以及神经系统相关症状。必要时，应进行相关检查，以便及时诊断和治疗该疾病。
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