低钠纠正后突发意识障碍——脑桥中央髓鞘溶解症一例
病例信息
【患者信息】：
男性，68岁，退休农民，无家族遗传病史，长期饮酒史（每日白酒约100mL）
【主诉】：
急性精神行为异常伴不自主运动1个月，低钠血症纠正后意识障碍加重3天
【现病史及既往史】：
- 1个月前因“低钠血症（血钠108 mmol/L）”入院，补钠治疗后血钠升至135 mmol/L。
- 补钠后第3天突发意识模糊、躁动不安，伴口面部及四肢舞蹈样动作（持续数分钟至数小时）。
- 近1周出现吞咽困难、构音障碍，双下肢肌张力增高，无法行走。
- 既往无高血压、糖尿病史，否认近期感染或疫苗接种史。
【检查】：
1. 神经系统查体：
- 意识模糊，强握反射阳性，四肢肌张力铅管样增高。
- 舞蹈样动作（口面部及手指为主），腱反射活跃。
2. 实验室检查：
- 血钠波动史：108 mmol/L（初诊）→135 mmol/L（补钠后）→128 mmol/L（当前）。
- 血清渗透压：270 mOsm/kg（正常）。
3. 影像学检查：
- 头颅MRI：脑桥中央对称性T2/FLAIR高信号，呈“蝙蝠翼征”，无强化。
4. 脑电图（EEG）：
- 广泛慢波活动，无癫痫样放电。
【临床诊断】：
脑桥中央髓鞘溶解症（Central Pontine Myelinolysis, CPM）
【治疗经过及结果】：
- 急性期治疗：
- 限制液体量，缓慢调整血钠（每日升高≤8 mmol/L）。
- 甲泼尼龙冲击（减轻脱髓鞘炎症反应），效果有限。
- 康复支持：
- 吞咽功能训练，鼻饲营养支持。
- 物理治疗（关节活动度维持）。
- 病程进展：
- 2周后意识状态改善，舞蹈样动作减少，但遗留假性延髓麻痹（强哭强笑）。
- 3个月后仍依赖轮椅，构音障碍未恢复。
总结与讨论
1. 诊断易错点：
- 低钠血症纠正后症状易被误诊为代谢性脑病或癫痫持续状态，需结合影像学“蝙蝠翼征”。
- 舞蹈样动作需与亨廷顿病或Wilson病鉴别，但CPM多伴随血钠剧烈波动史。
2. 治疗难点：
- 快速补钠是明确诱因，但急性期血钠管理需谨慎平衡脑水肿与脱髓鞘风险。
- 目前无特异性治疗，以支持治疗为主，预后与髓鞘损伤范围相关。
3. 知识延伸：
- CPM病理机制为渗透压急剧变化导致少突胶质细胞损伤，多见于酗酒、营养不良或肝移植患者。
- 可合并脑桥外髓鞘溶解（EPM），累及基底节、丘脑等区域。
