一、麻醉方法选择及注意事项

根据对患者的全面评估、手术部位及手术时长等,选择适当的麻醉方法。

• 对于无出凝血功能障碍的患者,麻醉方法的选择无特殊禁忌,可选用局部麻醉、神经阻滞麻醉、椎管内麻醉和全身麻醉。
• 有出凝血障碍者在没有做好充分的术前准备情况下,不宜选择椎管内麻醉,以避免硬膜外血肿,引起神经损伤,甚至截瘫。有报道对未诊断的血友病患者实施硬膜外阻滞,出现血肿导致永久性截瘫。
• 有出凝血障碍患者如何进行区域阻滞麻醉,目前没有明确的指南、建议或指导方针,其应用应基于个体患者围手术期并发症和手术转归风险和收益的决断。
• 许多临床实践证明,许多出血性疾病,如血小板减少性紫癜、血友病、血管性血友病等,在积极的术前准备下,输注血小板或凝血因子,达到正常标准后,可在连续硬膜外阻滞下安全地进行麻醉和手术。如果腰麻能满足手术要求，建议用细的穿刺针,避免反复多次穿刺,以减少硬膜外血肿的发生。
• 通常情况下,椎管内麻醉安全的血小板计数在80x 10%/L以上,且血小板功能应正常。
• 一些研究表明在血小板计数50x 10%/L~80x 10%/L时,成功实施神经阻滞麻醉,未出现血肿等并发症。但目前仍未明确神经阻滞麻醉的最小安全血小板计数。

拟行椎管内麻醉时还应考虑其他风险:

• 多发性骨髓瘤可能使椎体骨质破坏而压迫神经,术前详细了解神经系统的症状和体征;腰背部接受放疗的患者,因为皮肤受损、组织水肿、易出血等，应放弃硬膜外麻醉;
• 放化疗加重免疫功能的抑制，增加感染机会,应严格遵守无菌操作技术,术后观察肢体感觉和运动的恢复;放化疗对心脏的毒副作用,麻醉中可能出现低血压、心律失常等的风险大,不适当的麻醉处理可能会出现严重事件,高平面(T以上)的硬膜外麻醉阻滞心交感神经应慎用。
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全麻：

• 选用气管内插管全身麻醉时应注意操作手法轻柔,保护口咽部黏膜。在用吸引器清除气道及口腔分泌物的过程中也要注意避免黏膜损伤,应保持操作过程及用品相对无菌。黏膜的损伤可增加出血和感染的风险。有的易出血患者可致黏膜损伤后出血不止,或黏膜下血肿,甚至窒息。
• 选择喉罩可减少黏膜损伤的机会,但也应选用大小合适的型号,用润滑剂涂抹,轻柔操作,避免黏膜下血肿的发生。
• 颌面、颈部放疗的患者,麻醉前要检查口咽、张口、颞下颌关节的功能情况。
• 一些白血病患者,如单核细胞白血病和淋巴细胞白血病能引起扁桃体、咽喉部增殖体肿胀,造成气管插管困难,并有出血危险。
• 对于白血病、淋巴瘤等可能有纵隔肿块的患者,应注意肿块对气管、支气管及上腔静脉的压迫。压迫严重者全身麻醉诱导给肌松剂后可能出现气道完全梗阻,必要时应清醒插管,建议使用加强型气管导管,插管深度要插到狭窄部位以下。
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对于时间不长的浅表手术可以选择局部麻醉下镇静和镇痛的麻醉方法。

• 如咪达唑仑、丙泊酚或依托咪酯,与阿片类镇痛药或氯胺酮复合应用。
• 术前要严格禁食,术中常规吸氧、监测呼吸,出现舌后坠和呼吸抑制时,要托下颌开放上呼吸道、必要时使用声门上通气装置,如口/鼻咽通气道、喉罩、面罩等人工辅助通气。

二、麻醉药物的选择

常用的全身麻醉药物、镇痛药、肌松药及局部麻醉药都可用于血液系统疾病的患者。具体麻醉药物的选择和使用剂量应根据患者病情、心肺功能、活动耐量、肝肾功能、手术大小等仔细考虑。

• 许多血液病患者因疾病本身或放化疗的影响,存在心、肺、肝或肾功能不全,应选择对心血管抑制轻的药物及对肝肾毒性小的药物。可选用依托咪酯、咪达唑仑、芬太尼等。瑞芬太尼、阿曲库铵，顺阿曲库铵不经肝肾代谢,可安全的用于肝肾功能差的患者。
• 对患出血性疾病或有出血倾向的患者还应参考药物对凝血功能的影响。一些文献报道局部麻醉药可以抑制血小板的功能,从而抑制凝血功能。
• 硬膜外阻滞麻醉时局部麻醉药经硬膜外腔部分吸收入血减少血小板黏附、聚集和释放,抑制凝血功能。有报道利多卡因和布比卡因均可影响血小板的功能和纤溶系统;左旋布比卡因对血小板也有一定的抑制作用,且与剂量相关。但未见临床应用局部麻醉药导致出凝血异常的报道。
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• 丙泊酚有抑制血小板聚集的作用,曾有报道与脂肪乳剂有关,但也有报道是丙泊酚本身抑制了血小板的功能。因此有凝血障碍患者长时间的全身麻醉手术应避免长时间、大剂量地使用丙泊酚。
• 咪达唑仑也有抑制血小板聚集的作用。
• 氟烷和七氟烷可抑制血小板功能是公认的,且有剂量相关性。而临床常用浓度的异氟烷、安氟烷、地氟烷和氧化亚氮对凝血几乎没有影响。
• 阿片类药物和肌松剂对凝血基本没有影响。
• 神经安定镇痛药,吩噻嗪类药对凝血机制有影响,应防止过量。
• 非选择性NSAID对血小板聚集有明显影响,禁用于血小板异常患者。而选择性COX2抑制剂则无明显影响。
• 氧化亚氮在肠道内与维生素B反应生成氮气,故禁用于维生素B缺乏的巨幼红细胞性贫血的患者。长时间吸入(3-4天以上)氧化亚氮对骨髓有抑制作用,可出现白细胞和血小板减少。

三、激素的应用

许多血液系统疾病在治疗中常应用肾上腺皮质激素。如果患者长期应用激素,可致正常的下丘脑-垂体-肾上腺系统的功能受抑制,在围手术期的应激作用下,有出现肾上腺皮质功能不全的风险。

通常围手术期要补充肾上腺皮质激素以预防肾上腺皮质功能不全,提高手术麻醉安全性。

• 如果是短小的手术,可以只在手术当天静脉补充氢化可的松50~100mg即可。
• 如果拟实施较大的手术,可于手术前一晚静脉补充氢化可的松50~100mg,手术当日补充100-200mg,并持续用至术后1-2天。
• 遇手术创伤大,术中出血多,循环不稳定的患者应加大激索的用量,术日氢化可的松100~200mg,每6~8小时重复应用。也可以使用其他激素,如甲泼尼松20-40mg或地塞米松10~20mg。
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四、围手术期液体管理

血液病患者应遵循围手术期的液体管理原则,合理应用液体治疗,维持机体有效循环血量及血流动力学稳定,维持水电解质及内环境平衡,保证组织氧供。因血液病患者有其独特的病理生理表现和治疗特点,再结合其具体情临床情况需特别对待。

血液病患者多伴有贫血,应注意评估慢性重症贫血引起的心脏损害,如心率快、心律失常、心脏增大及心功能不全等。如果输液或输血速度过快，可能会造成心力衰竭,出现肺水肿。另一方面,贫血的患者术前准备时为纠正贫血而行输血治疗,可能处于容量过负荷状态,麻醉医生应加强监测,随时关注患者出入量及循环状态,调整液体治疗的速度及种类。

对于采用过化疗(尤其损害心脏的药物)、放疗(尤其是胸部放疗)的血液病患者也应评估心脏功能,关注液体治疗与心血管功能状态的平衡。

血液病患者术中常需输注血液制品,原则上是成分输血,按需补充。根据患者病情及检验监测选择红细胞悬液、单采血小板、白蛋白、血浆或凝血制品等。值得注意的是,有些特殊血液病患者需要特殊的血液制备。如溶血性贫血的患者需输洗涤红细胞、移植患者需少白细胞红细胞或辐照红细胞血等。