《发热的“无解”之谜：当常规检查全部失效时》
病例信息
【患者信息】：女性，56 岁，饲养员
【主诉】：反复发热3周，体温38.5-39.8°C，伴多汗、乏力、体重下降5kg。
【现病史及既往史】：
现病史 ：3周前无诱因发热，午后及夜间显著，自行服用“布洛芬”可短暂退热。
外院查血常规：WBC 12.5×10⁹/L（中性粒80%），Hb 95g/L，PLT 320×10⁹/L；CRP 120mg/L，ESR 65mm/h。
予“头孢曲松”治疗1周无效，后更换“莫西沙星”仍无改善。
病程中出现双膝关节游走性疼痛，无皮疹、咳嗽、腹痛。
既往史及流行病学史：
无慢性病、自身免疫病家族史。
家中养猫，否认疫区旅居史、生食史。
【检查】：
体格检查
T 39.2°C，P 102次/分，R 20次/分，BP 110/70mmHg。
贫血貌，全身浅表淋巴结未触及，心肺听诊无异常。
肝脾肋下未及，四肢关节无红肿。
辅助检查
1. 感染相关
血培养×3次阴性，T-SPOT.TB、布氏杆菌凝集试验（-）；EBV/CMV/ HIV抗体（-）。
心脏超声：无瓣膜赘生物。
2. 肿瘤相关
胸腹盆CT：脾脏稍大（13cm），余未见占位；全身浅表淋巴结无肿大。
骨髓穿刺：粒系增生，未见肿瘤细胞。
3. 免疫相关
ANA、抗dsDNA、ANCA（-）；补体C3/C4正常。
铁蛋白 >2000ng/ml（正常<150），甘油三酯 3.5mmol/L。
【临床诊断】：最终诊断
成人Still病（Adult-Onset Still’s Disease, AOSD）
【治疗经过及结果】：
不明原因发热思维导图
1. 初始阶段：广谱抗生素无效，排除细菌、结核及寄生虫感染。
2. 深入排查：
PET-CT示脾脏及骨髓代谢弥漫性增高，脾脏SUVmax 6.8。
脾穿刺活检：组织细胞增生伴噬血现象，未见恶性证据。
3. 多学科会诊：
血液科：噬血细胞综合征（HLH）可能，但未达诊断标准（NK细胞活性正常，sCD25未升高）。
风湿科：成人Still病（AOSD）可能性大（Yamaguchi标准：发热≥39°C、关节痛、咽痛、铁蛋白↑、WBC↑）。
4. 治疗：甲泼尼龙40mg/d静滴，24小时内体温正常；逐步减量并联合甲氨蝶呤维持。
5. 随访：6个月无复发，铁蛋白降至 150ng/ml。
总结与讨论
讨论与难点
1. 诊断陷阱：
早期感染标志物（WBC、CRP）升高易误诊为败血症。
脾大及骨髓噬血现象需与淋巴瘤、HLH鉴别。
2. 关键检查：
铁蛋白：>1000ng/ml高度提示AOSD（敏感性80%，特异性90%）。
PET-CT：引导穿刺部位，排除隐匿肿瘤。
3. 治疗启示：
激素敏感支持非感染性炎症，但需警惕免疫抑制后继发感染。
参考文献
1. 中华医学会《不明原因发热诊疗规范》（2021）.
2. Yamaguchi M, et al. *J Rheumatol*. 1992. （AOSD诊断标准）
