病例极重度感音神经性耳聋（双侧）

病例信息

【患者信息】：男，1岁1个月

【主诉】：对声反应差1年余

【现病史及既往史】：患者家属代诉患者出生时听力筛查通过，后发现患儿对声反应差，于患儿2月龄、6月龄、9月龄时复查听力提示“双侧极重度感音神经性聋”，予“佩戴助听器”治疗5个月效果欠佳，建议行人工耳蜗手术治疗，现患儿学语障碍，仅能发出无意义音节。

【检查】：ABR：双侧阈值>99dBnHL。

DPOAE：双侧未引出。

CM：双侧100/99dB未引出。

ASSR：双侧平均阈值>100dBHL。

声导抗：双侧A型图。

颅脑MRI：头颅MRI平扫未见异常。

内耳MRI平扫+水成像：两侧上半规管、右侧上半规管局部骨壁较菲薄，未除外半规管裂可能，请结合临床。

颞骨CT：双侧颈静脉球高位。

【临床诊断】：极重度感音神经性耳聋（双侧）

【治疗经过及结果】：全麻下显微镜下双侧内耳开窗术+双侧人工耳蜗植入术

自右耳廓后沟外1cm向上作弧形切口，约5cm大小，切开皮肤、皮下组织至帽状腱膜层，持电刀分离骨膜，暴露颞枕部颅骨骨面，在距外耳道口后约5cm处，在颅骨面磨一类植入体形状的骨槽以容纳、固定植入体，磨除颅骨外板至板样层，保留内板完整。显微镜下乳突进路磨开右侧乳突气房，暴露鼓窦及上鼓室，暴露砧骨短脚，磨薄外耳道后壁，开放面隐窝，面隐窝进路开放后鼓室，注意保护鼓索神经，辨认圆窗龛，鼓岬，磨除圆窗龛骨质，暴露圆窗膜，挑开圆窗膜，开放耳蜗底转，见少许澄清外淋巴液引流，未见明显出血。取人工耳蜗植入体（澳科利耳 型号：CI622）固定于已磨成之骨槽，植入体电极经圆窗插入耳蜗，将电极完全植入，取小块颞肌筋膜封闭钻孔处，予小块明胶海绵封闭术腔，可吸收线逐层缝合，切缘皮内缝合，测试各对电极工作良好，电阻正常。同法处理左侧。

术后查头颅正侧位示双侧人工耳蜗植入术后改变：

总结与讨论

考虑植入体为异物，为预防颅内感染，予抗感染及补液对症治疗；术后有吸收热可能，嘱家属予患儿勤饮水，注意液体量摄入。术后1月开机，避免撞击耳蜗。