1例罕见病

病例信息

【患者信息】：男性，36岁，不吸烟

【主诉】：发现肺部结节3月

【现病史及既往史】：2022年4月发现肺结节，多家医院就诊，考虑“肺结节待查”，未予特殊治疗。6月下旬患者出现咳嗽，偶有白色泡沫痰，伴口干，无发热、胸闷、气促、胸痛等不适，至我院就诊，予以对症处理，同时MDT会诊考虑“干燥综合症？肺部轻链沉积症？肺淀粉样变性？”，遂住院治疗。

既往有右眼网脱。

【检查】：

【临床诊断】：肺部结节待查；干燥综合症？

【治疗经过及结果】：入院予以唇腺活检和肺穿刺活检，后出院待病理结果。肺穿刺活检提示：肺透明变性肉芽肿。

总结与讨论

该病无特殊症状和体征，偶有IgG4升高，确诊依赖病理活检，平均发病年龄40+，表现为肺部良性结节增大，手术切除可复发，对激素不敏感，暂无特殊治疗。一般预后良好。