病例视神经鞘硬脑膜扩张（Dural ectasia of the optic nerve sheath）

Hanane Hadj Kacem ^1,&, Lehcen Hammani ¹, Ali Ajana ¹, Itimad Nassar 1

PMCID: PMC4218639  PMID: 25374645

摘要

视神经硬脑膜扩张（Optic nerve dural ectasia）是视神经鞘增粗的罕见原因，其原因是脑脊液在视神经周围积聚而无相关病变。其通过MRI检查而诊断，病程良性或者有时不佳。我们描述了一例因视力模糊而被转诊的24岁女性病例，我们通过MRI诊断为视神经鞘硬脑膜扩张，并在手术干预中得到证实。我们介绍此病例报告以说明该病的典型影像学特征。

关键词：视神经，鞘，硬脑膜扩张，MRI

介绍

视神经硬脑膜扩张是视神经鞘增粗的罕见原因，其原因是脑脊液在视神经周围积聚而无相关病变 [1]。自1918 年首次描述以来，术语视神经水肿（optic hydrops）、原发性视神经鞘囊肿（primary cyst of the optic nerve sheath）、蛛网膜下腔扩张（patulous subarachnoid space）、囊性水囊瘤（cystic hygroma）、蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）、视神经周围次全水囊瘤（perioptic subtotal hygroma）和视神经鞘硬脑膜扩张（dural ectasia of the optic nerve sheath）都曾被用来描述该实体。视神经鞘脑膜膨出（optic nerve sheath meningocele）一词由 Garrity 等人于 1990 年引用 [1， 2]。我们更喜欢使用硬脑膜扩张一词来描述视神经鞘扩张。我们报告了一例因视力模糊而被转诊的24岁女性病例，我们通过 MRI 诊断为视神经鞘硬脑膜扩张，并在手术干预中得到证实。

患者及观察结果

24岁女性，视力模糊病史8 个月，视力缓慢下降伴头痛。Humphrey视野分析见盲点扩大。散瞳眼底镜检查可见左眼视盘隆起，视神经上方脉络膜皱褶延伸到黄斑。一般体格检查正常。

进行磁共振成像（MRI）脂肪抑制并离轴、冠状位和矢状位成像，可见视神经鞘管状囊性增粗，表现为包含CSF（脑脊液）强度的病变，该病变在 T2 加权像上呈高信号（图 1、图 2）。脑或眼眶没有肿瘤存在迹象。

眼眶MRI；T2加权MRI轴位可见正常视神经周围扩张神经鞘的高信号脑脊液信号（牛眼）

眼眶MRI；T2加权MRI冠状位可见正常视神经周围扩张神经鞘的高信号脑脊液信号（牛眼）

因此，患者被诊断为视神经鞘硬脑膜扩张症，也称为视神经脑膜膨出，不伴有颅内压增高。一旦通过手术干预即可确诊。在接下来的 4 个月里，患者保持稳定，视力相同。

讨论

视神经鞘硬脑膜扩张（视神经鞘脑膜膨出、视神经鞘囊肿、蛛网膜囊肿和视神经周围水囊瘤等）是围绕视神经眶段脑膜的囊样扩张[2]。脑膜膨出的腔内充满脑脊液。它可以原发或继发于其他眼眶疾病，如脑膜瘤、视神经毛细胞星形细胞瘤以及血管瘤[3]。文献中已经描述了超过 30例的视神经鞘硬脑膜扩张患者 [3]。因此，与该病最常见的关联似乎是1型神经纤维瘤病 ( NF1)。关于视神经扩张的组织病理学材料很少。除了存在囊肿，脑膜似乎是正常的。发病机制大多尚不清楚 [3，4]。就诊症状常与视神经受累相关，表现为：视力、视野、眼球突出、瞳孔传入障碍、盲点扩大以及视神经外观等改变 [4]。

首选的放射学检查是高空间分辨率MRI造影增强技术并脂肪抑制的离轴、冠状位和矢状位视图 [5]。视神经鞘硬脑膜扩张表现为视神经周围硬脑膜蛛网膜鞘的明显局灶性或节段性增粗；与脑脊液等信号，并且视神经正常或增粗（'牛眼ʺ）。短 TE/短 TR 自旋回波序列可获得最佳结果 [6]。这种视神经硬脑膜扩张可伴有空蝶鞍和诸如三叉神经池（gasserian cisterns）等蛛网膜下腔池扩大。MRI 可以对视神经脑膜膨出进行更详细的鉴别诊断，包括视神经肿瘤，如神经胶质瘤或脑膜瘤，尤其是这些肿瘤的囊性亚型。视神经鞘硬脑膜扩张的治疗取决于视神经功能。治疗的目的是消除对视神经的压力，以防止或逆转视力丧失 [7]。皮质类固醇通常无效。如果没有视神经压迫，则需要观察。如果有压迫，最好的治疗方法似乎是手术视神经减压，去除囊肿上拉伸的硬脑膜和蛛网膜，使其引流。如果囊肿壁未完全切除，则有可能复发 [8]。

总结

视神经硬脑膜扩张是视神经鞘的囊样扩张。根据视觉模糊或球后压迫的证据，可以疑诊该病。首选的放射学检查是MRI，其技术强调高空间分辨率和视神经解剖结构。手术干预仅用于严重视神经病例减压。

参考

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以上资料翻译自Dural ectasia of the optic nerve sheath - PMC。