病例#疑难/疑难病例讨论 12岁男孩“怪异丘疹”

病例信息

【患者信息】：12岁男童

【主诉】：躯干和四肢无症状、广泛、粗糙的凸起病变2年。

【现病史及既往史】：患者因“躯干和四肢无症状、广泛、粗糙的凸起病变2年”就诊。否认过去曾经历过任何光敏性、体重减轻、咳嗽、盗汗、发烧、全身不适或关节痛的情况。查体：多个、大小、形状不规则、色素沉着过度的斑块，伴有灰白色粘附鳞屑，散布于躯干外侧和上下肢的伸肌上。仔细检查发现，这些斑块由多发性角化过度丘疹组成，中央有角化栓，触诊时有粗糙、多刺的感觉。

【检查】：辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、抗核抗体、HIV均正常；24小时尿蛋白：中度升高（每天290毫克，正常范围<150毫克/天）。

皮肤组织病理：角化过度、角化不全和滤泡栓，以及毗邻真皮表皮界面的血管周围、附件周围和间质淋巴组织细胞浸润。

直接免疫荧光：显示沿基底膜区有颗粒状IgG和IgM沉积。

【临床诊断】：疣状盘状红斑狼疮

【治疗经过及结果】：主要使用强效局部皮质类固醇和局部或系统性维甲酸（如异维甲酸和阿维A酸）

总结与讨论

红斑狼疮（LE）是一种以抗核抗体为代表的自身免疫性疾病，其中慢性皮肤型红斑狼疮（CLE）有多种亚型，包括经典的盘状红斑狼疮（DLE）、肥厚性和疣状DLE、深部红斑狼疮（脂膜炎型）、黏膜DLE、口腔DLE、结膜DLE、冻疮性LE和苔藓样LE等。

疣状DLE是一种罕见的慢性皮肤LE亚型，表现为局部或播散性疣状丘疹和斑块，常累及手臂、上背部和面部，中央有火山口状萎缩，多见于肤色较深的成年人。其病理特征包括角化过度、肉芽肿形成、滤泡堵塞和基底膜增厚，伴有中度血管周围淋巴组织细胞浸润。免疫荧光检查显示IgM和IgG在真皮表皮交界处呈颗粒状沉积。

疣状DLE进展为系统性LE的风险较低，抗核抗体检测通常阴性或滴度很低。