横纹肌溶解症

收治运动后横纹肌溶解症一例，学习指南后复习总结一下

一、定义

由于各种原因导致肌细胞代谢需求增加、超过可供应的ATP，引起骨骼肌破坏，肌肉细胞内容物释放到血流中的一种临床综合征。

二、诱因

1、创伤（主要因素）：直接创伤、压迫和长期固定（如地震、车祸）。

2、其他原因包括药物、毒素、运动、明显劳累、感染、电解质紊乱、癫痫、 蜂蜇伤、 急性酒精中毒、胸腹外科手术和特发性病因等。

三、临床特征

肌痛、乏力、茶色尿（隐血阳性而红细胞+-）和血清肌酸酶（cre­atine kinase, CK）水平显着升高（＞正常高限5倍）。

 MRI 主要表现为受累肌肉肿胀，病变于 T1WI 上信号减低，T2WI 上信号增高，病变肌肉可见斑片状或云絮样高信号影像。

四、治疗

1、静脉液体复苏

液体：乳酸林格氏液或生理盐水（0.9%或0.45%）

入量：初始速度为400(200-1000)ml/h

尿量：2-3ml/kg/h，最多可300ml/h

直至CK稳定下降、尿液正常

2、其他

碳酸氢盐的使用（存疑）

甘露醇（存疑）

初始透析对急性肾损伤没有预防作用

五、病情评估

入院时计算综合指标指数McMahon评分（表1）以进行预测。

评分≥6预示需要进行高容量液体复苏，有透析和死亡风险

六、疾病转归

CK值可能会在损伤后12小时内升高，24至72小时达到峰值，大约5天后恢复正常，具体取决于受伤程度和适当的治疗。CK > 5000 IU/L的住院患者的总体死亡率约为14%。

七、并发症

1、急性肾损伤

（1）肾脏缺血：血管活性分子（如血小板激活因子、内皮素和前列腺F2a）的释放诱导肾小球动脉血管收缩，降低肾小球滤过率。肾血管收缩是由于过度的细胞外液泄漏到受损的肌肉细胞和肾素血管紧张素醛固酮系统的二次激活，最终导致肾血流减少。与此同时，肌红蛋白和Tamm-Horsfall蛋白结合引起肾血管收缩。

（2）肌红蛋白管型形成：骨骼肌破坏后，肌红蛋白释放入血，肌红蛋白水平超过肾脏排泄能力时，在肾小管内形成管型，阻塞肾小管，引起急性肾衰竭。有研究表明，如果超过100g的骨骼肌受损，循环中肌红蛋白水平超过血浆蛋白的结合能力时，肌红蛋白和尿酸在酸性尿中沉淀，形成梗阻管型，引起肾小管严重阻塞和坏死，导致记性肾损伤。

（3）肌红蛋白对肾小管细胞的毒性作用：横纹肌溶解后肌红蛋白在肾小管中沉淀，减少尿流量，肌红蛋白血红素分子中所含的铁会产生自由基，导致细胞膜脂质过氧化，引起肾小管上皮氧化损伤和肾小管缺血性损伤，最终导致急性肾小管坏死。

2、电解质紊乱

高钾血症、高磷血症和低钙血症

3、肝功能不全

4、心功能不全

5、弥漫性血管内凝血

6、筋膜室综合征

7、急性肺损伤

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