主任查房：血钾低至2.02，原因可能是？

患者检查资料

急诊入院时的电解质水平：

24小时尿钾含量＞20mmoL/L

补钾后改善

激素水平：

CT平扫结果：

患者病情改善后转内分泌科治疗，行生理盐水抑制试验阳性，垂体增强磁共症排除中枢病变，结合病史及检查结果，患者原发性醛固酮增多症诊断明确，予螺内酯20mg口服TID治疗，后期因患者自身原因转回当地医院治疗。

低钾血症：

一、缺钾性低钾血症：1. 钾摄入不足：见于长期禁食、昏迷、消化道梗阻、神经性厌食及偏食等，该患者入院前无禁食及相关病史，予排除；2.胃肠道排出钾增多：见于长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等，该患者无相关病史，予排除；3.肾脏排钾增多：包括肾脏疾病（该患者无相关病史，入科检查不支持）；另肾上腺皮质激素增多，如醛固酮增多、类醛固酮样物质产生或摄入增多、糖皮质激素产生过多（Cushing综合征）。该患者入院皮质醇检查提示不高，血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）＞30，需警惕醛固酮增多症。4. 另外药物性因素也可导致排钾增多：排钾性利尿剂、渗透性利尿剂、高血糖状态、某些抗生素均可导致低钾血症，该患者无相关药物使用史，血糖不高，予排除。

二、转移性低钾血症：1.代谢性或呼吸性碱中毒及酸中毒恢复期。2.使用大量葡萄糖液3.周期性瘫痪：如家族性周期性瘫痪、甲亢伴周期性瘫痪等；4.急性应激状态；5.氯化钡中毒等。6.使用叶酸、维生素B12.7.低温治疗等。该患者无转移性低钾血症病因。

三、稀释性低钾血症。

低钾血症的诊疗

原发性醛固酮增多症

原醛症指肾上腺皮质自主分泌醛固酮导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床主要表现为高血压和低血钾，研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重，因此早期诊断、早期治疗就显得至关重要。

一旦诊断醛固酮增多症，需鉴别原发性还是继发性，1.原发性醛固酮增多症：可见于醛固酮瘤、肾上腺皮质球状带增生、原发性肾上腺皮质增生等。2.继发性醛固酮增多症：可见于肾素分泌瘤、恶性高血压、肾动脉狭窄等，一般血浆肾素活性及血管紧张素II均明显升高。

《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版)》建议：

对以下人群进行原醛症筛查：１. 持续性高血压 ( > 15 0/ 100 mmHg者；使用 ３ 种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压( > １40/ 90mmHg)的患者；使用≥４种降压药才能控制血压( <140 / 90 mmHg的患者及新诊断的高血压患者；２. 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者；３. 高血压合并肾上腺意外瘤的患者；４. 早发性高血压家族史或早发( < 40岁) 脑血管意外家族史的高血压患者；５. 原醛症患者中存在高血压的一级亲属；６. 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。

筛查方法将血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症首选筛查指标

1．筛查前准备：

(1)尽量将血钾纠正至正常范围。(2)维持正常钠盐摄入。(3)停用对ARR影响较大药物至少4周，包括醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提炼物。(4)需注意血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、钙离子拮抗剂(CCB)等类药物可升高肾素活性，降低醛固酮，导致ARR假阴性，因此，需停用上述药至少2周再次进行检测；但如服药时肾素活性<1 ng·ml-1·h-1或低于正常检测下限同时合并ARR升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物治疗。(5)如血压控制不佳，建议使用α-受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB(表2)。(6)如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β-受体阻滞剂，建议临床医师根据患者情况决定是否停药。(7)口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度(DRC)，一般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕措施。

2．采血条件：

清晨起床后保持非卧位状态(可以坐位、站立或者行走)至少2 h，静坐5～15 min后采血。(2)采血需小心，尽量避免溶血。(3)待测血浆肾素活性(PRA)的标本在送检过程中需保持冰浴；而待测DRC的标本在送检过程需保持室温(不要将采血管置于冰上，这样会使无活性肾素转换为活性肾素)，离心后即刻将血浆冷冻保存。

ARR影响因素：年龄，年龄>65岁，肾素较醛固酮降低明显，以致ARR升高。(2)性别，女性经前期及排卵期ARR较同年龄男性高，特别对于黄体期的女性患者，如检测的是DRC可能导致ARR假阳性。(3)最近饮食情况，低钠或高钠饮食会导致ARR假阴性或假阳性，因此在测定ARR时，应维持正常钠盐摄入，可通过测定尿钠浓度来反映。(4)采血时间、体位因素。(5)药物因素。(6)采血方法。(7)血钾水平。(8)血肌酐水平(肾功能不全会导致ARR假阳性)。

ARR测定包括醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值，但ARR也存在一定局限性，如患者肾素水平低(如PRA为0.1 ng·ml-1·h-1)，醛固酮水平也低(如5 ng/dl)，得出ARR结果会明显升高，这种情况通常不符合原醛症诊断，为应对这一问题，一些研究者在筛查标准中加入了要求醛固酮>15 ng/dl这一条件。

原醛症确诊：对于ARR阳性患者，推荐进行≥1种确诊试验以明确诊断，不建议在明确诊断前直接进行疾病亚型分类。但对于合并自发性低钾血症、血浆肾素水平低于可检测水平且醛固酮>20 ng/dl的患者，建议直接诊断原醛症而无需进行额外的确诊试验。国内有研究提出，醛固酮>20 ng/dl、直接肾素浓度（DRC<2.5 mU/L）、伴低钾血症的高血压患者无需进行确诊试验即可确诊为原醛症。

目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水试验及卡托普利试验。这4项试验各有其优缺点，临床医生可根据患者实际情况进行选择。口服高钠饮食及氟氢可的松试验由于操作繁琐，准备时间较长，国内无药等原因，目前临床很少开展；生理盐水试验的灵敏度和特异度较高，但由于血容量急剧增加，会诱发高血压危象及心功能衰竭，对于那些血压难以控制、心功能不全及有严重低钾血症的患者不应进行此项检查；卡托普利试验是一项操作简单、安全性较高的确诊试验，但此试验存在一定的假阴性，部分特醛症患者血醛固酮水平可被抑制。

实验室检查：

1.肾上腺计算机断层扫描(CT)：推荐：所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤；

2.双侧AVS：如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤)，需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌。国外2016年《原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南》提出对于年轻(<35岁)患者合并自发性低钾血症、醛固酮大量分泌且CT扫描符合单侧腺瘤，可无需进行AVS检查，直接接受单侧肾上腺切除手术。

3.基因分型在原醛症中的应用：年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除GRA。对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ。

治疗原则：治疗方案取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。原醛症的治疗有手术和药物两种方法。醛固酮瘤及PAH首选手术治疗，如患者不愿手术或不能手术，可予以药物治疗。而特醛症及GRA首选药物治疗。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速，转移较早，应尽早切除原发肿瘤。如已有局部转移，应尽可能切除原发病灶和转移灶，术后加用米托坦治疗。醛固酮瘤或PAH行单侧肾上腺切除；术后早期，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，建议高钠饮食。如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。对于药物治疗患者，需定期复查肾功能、电解质，并检测血压，根据血钾、血压等指标调整药物剂量

一、手术治疗

推荐：确诊醛固酮瘤或PAH患者行腹腔镜下单侧肾上腺切除术，如果患者存在手术禁忌证或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗。

二、药物治疗

推荐：特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。