病例长满「盔甲」的病人|主动脉夹层四肢竟有这个？

病例信息

几年前爆火的一部电影《刺杀小说家》里面有一幕让人记忆深刻的片段，路空文被黑甲附身的片段，空文身上长满黑色盔甲，痛苦不堪。曾经以为这只是电影桥段，直到今天让我在临床也遇到了一个长满[盔甲]的病人。

说来有趣，患者入院并不是因为盔甲，而是在家昏厥后入院，CTA提示主动脉夹层A型。和家属沟通后在体外循环下全主动脉弓人工血管置换并支架象鼻手➕升主动脉部分切除伴人工血管置换➕主动脉瓣成形术。对于麻醉来说，又是10个小时起步的硬仗。😢

ok，病人准点送入手术室，术前准备完善，我们在那沟通讨论患者的病情和手术方法，这个时候掀开病人的被子！！！！😲😲😲😲😲为什么病人的四肢竟长满了密密麻麻的小疙瘩🤔🤔🤔

右小腿前侧

左大腿前侧

左小腿外侧

密集成片，但不融合。小腿和上背的皮疹沿皮纹呈念珠状排列。

皮损表现为黄褐色圆锥形的坚硬丘疹，好发于小腿伸侧，散在皮肤上

左小臂

摸起来的时候硬硬的 就像身上长满了一层盔甲 还是有点怕的😥。四肢均出现如图所示的症状。

患者自诉是遗传病，病人平时也没有不适感，也没有影响这次手术，但是就有一个❓在我心中，这到底是个什么

很自然的能想到是不是某种结缔组织病啊，风湿性疾病啊

行呗 那做个自身免疫性抗体全套呗

结果显示均为阴性

问了经验丰富的老师 说可能是硬皮病 确实很多方面都很符合 但是检查结果提示抗硬皮病抗体阴性

有老师说会不会是鱼鳞病

查了一下鱼鳞病的描述 鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。

和这个病人好像沾不上边

这个时候 请来皮肤科医生会诊 他们告诉了我最有可能的答案 皮肤淀粉样变。

该病最常见的分型有斑状和苔藓颗粒状

一般是淀粉样物质在皮肤沉积引起的疾病，包括皮肤变硬，色素沉着。

发病原因大多与遗传和代谢，免疫有关。有些人群发病时会瘙痒难耐。☹️

由于基因突变引起的，基本现在只能对症治疗，涂抹一些药膏和激素类药物，比如卤米松和维A酸乳膏。平时注意一下皮肤护理和饮食习惯。

目前也没有特效疗法，也期待各位老师分享一下你们医院处理皮肤淀粉样变性的方法😄

这里也分享一下主麻做的主动脉三根毛置换的手术，体外循环师关注的手术步骤。