病例【规培笔记】新生儿竟然门静脉积气！

患儿女，9天，便血两天就诊，便鲜血，血量逐渐增多。一般情况可。

超声检查：首先映入眼帘的便是肝内弥漫分布的点状强回声

是肝内积气吗？气体从何而来，胆道积气还是门静脉积气，接下来重点观察肝门部：

可以明确，气体来自门静脉，且经过门静脉入肝。那我们再追问，门静脉内的气体又是从何而来？？？首先，我们复习一下门静脉的解剖：

肝门静脉（hepatic portal vein）多由肠系膜上静脉和脾静脉在胰颈后面汇合而成，经胰颈和下腔静脉之间上行进入肝十二指肠韧带，在肝固有动脉和胆总管的后方上行至肝门，分为两支，分别进入肝左叶和肝右叶。肝门静脉在肝内反复分支，最终注入肝血窦。肝血窦含有来自肝门静脉和肝固有动脉的血液，经肝静脉注入下腔静脉。

HPV的属支包括：肠系膜上静脉、脾静脉、肠系膜下静脉、胃左静脉、胃右静脉、胆囊静脉和附跻静脉等，多与同名动脉伴行。（小高记忆口诀：上下左右附脐脾）

可见，肝门静脉主要是收集胃肠道内的静脉血液，这些富含营养物质的胃肠道静脉血汇集到门静脉入肝，在肝脏内进行生物转化，转化为人体可以利用的营养物质，再经肝静脉入下腔静脉回心，输送到全身。此时我们不难猜到，其实气体就是来自胃肠道，胃肠道内的气体进入肠壁，随后进入静脉内，最终流向肝脏。

接下来我们需要重点观察患儿胃肠道情况：

尽管患儿胃肠道气体干扰明显，我们仍可以发现右侧腹部肠管局部蠕动差，肠壁可见点状强回声，提示肠壁积气可能。

腹平片提示不除外NEC

超声最后诊断：NEC可能。

第一次碰到这个病例，虽然肠道表现并不是很典型（该病例病变程度较轻微），但鉴于该病严重性，小高特此整理学习。

新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）

新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis, NEC)是新生儿期常见的严重胃肠道疾病，多见于早产儿，临床以腹胀、呕吐、便血为主要表现，腹部X线检查以肠壁囊样积气为特征，NEC的总体发病率约(0. 5 -5)/1000活产婴儿，90% -95%发生于胎龄<36周的早产儿。近年来，随着低出生体重儿存活率的明显提高，NEC的发病率也逐年上升，在出生体重500 -1500g早产婴儿中，其发生率为7%,病死率为20% -30%, 后遗症发生率约为25%。（引自：第九版《儿科学》 人卫）

首先，我们可以发现，这个疾病是仅限于新生儿发生的，且胎龄越小，发病率越高，多见于早产儿；其次，这个总括中提到了X线表现为肠壁积气，其实目前超声同样对此病具有很高的敏感性。

病因及发病机制：

该病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全清楚，多数认为是多因素共同作用所致：1.早产（胃肠道屏障功能不成熟），2.肠黏膜缺氧缺血（肠黏膜损伤），3.感染（主要原因），4.肠道微生态环境的失调，5.其他（配方奶粉渗透压高）。

总之，各种因素作用导致胃肠道黏膜损伤，并肠道内过度胀气，导致肠壁坏死。有可能肠管扩张内压增加，肠黏膜层的水肿、坏死、黏膜屏障破坏使得肠腔内气体渗入肠壁小静脉，经肠系膜血管回流至门静脉；还有可能肠道及腹腔内产气菌直接感染造成门静脉内积气。肠道病变轻重悬殊，轻者病变范围仅数厘米，重者甚至累及整个肠道。最常受累的是回肠末端和近端结肠。肠腔充气，黏膜呈斑片状或大片坏死，肠壁有不同程度的积气、出血及坏死。严重时整个肠壁全层坏死并伴肠穿孔。

辅助检查：

本病的实验室检查早期几乎没有什么特异性，血培养阳性有助于诊断，主要还是得靠影像学诊断！

传统方法—腹部X线平片：主要表现为麻痹性肠梗阻、肠壁间隔增宽、肠壁积气、门静脉充气征、部分肠拌固定（表明该段肠管病变严重）、腹水和气腹。肠壁积气和门静脉充气征为本病的特征性表现，可与一般麻痹性肠梗阻相鉴别。

NEC的超声诊断：

1.肠壁均匀增厚，多为小肠，肠腔无狭窄，肠管无积液和扩张。

2.部分病例在增厚的肠壁内见到星点状的气体回声，即肠壁积气。

3.门静脉及肝实质内也可以见到气体回声，即门静脉积气。

4.病变严重，肠壁穿孔时，可见腹腔内游离气体及浑浊腹腔积液。

NEC的严重程度判断，临床多采用修正Bell-NEC分级标准：

根据影像学表现对NEC进行贝尔分级

需要注意三点：

1.门静脉积气敏感性90%以上，提示病变穿透黏膜层累及肠壁，但是不能决定患儿是否手术。临床上门静脉积气还可见于非坏死性的胃肠黏膜损伤、肠梗阻及肠管扩张、腹腔或盆腔脓肿、胎粪性肠梗阻用过氧化氢灌肠治疗时及脐静脉置管等。因此，超声检查发现门静脉积气存在，辅助明确NEC诊断时还需要结合患儿高危因素及临床表现。（本例虽有门静脉积气，但患儿最终保守治疗同样好转，可见门静脉积气并不能提示疾病严重程度）

2.如果条件允许，重点观察肠壁内气体在增厚肠壁内的位置，是更靠近管腔面还是更靠近浆膜层！肠壁内气体样强回声越靠近肠壁浆膜层，提示病变越严重，肠穿孔的可能性越大，越需要外科积极干预。最终是否手术，要看患儿整体情况，肠管扩张（由增厚转为扩张），无蠕动，肠壁菲薄，考虑马上要穿孔，立即手术。腹腔包裹性积液和肠管周围浑浊积液和还有隔下游离气体，考虑肠管已经穿孔，必须经快手术。

3.NEC进展迅速，需要短时间内频繁复查，各位同道遇到这样的病例就辛苦多跑几趟床旁吧。

参考资料与致谢：

1. 孙雅琴《新生儿坏死性小肠结肠炎》内蒙古超声影像研究所
2. 《儿科学》第九版 人民卫生出版社
3. 贾立群《实用儿科 腹部超声诊断学》P192
4. 感谢鄂尔多斯市中心医院康巴什部超声科 高培森老师 指导。

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不积跬步，无以至千里；不积小流，无以成江海。学不可以已。——2025.1.10