#病例大赛#全身松弛性水泡，伴皮肤黏膜损害，诊断是？

发布于 2024-12-20 · 浏览 9401 · IP 广东广东

性别：女性

年龄：51岁

主诉：全身红斑水疱6月余，口腔糜烂溃疡半月。

现病史：患者自诉6月余前因开水烫伤右侧颈肩部及右侧前胸皮肤，烫伤处出现红斑、水疱，至社区卫生服务中心就诊，予“曲咪新乳膏、京万红软膏”等治疗，颈肩部皮损好转，好转后在红斑基础上又出现水疱，疱液澄清，前胸破溃处愈合不良，自行外用偏方处理皮损，效果不佳，遂6.11日于外院就诊，住院期间躯干、四肢、面部均出现红斑、水疱，部分融合成片，无明显瘙痒及疼痛，眼角、口角糜烂，无发热等不适，予“甲强龙、人免疫球蛋白、头孢”等治疗，创面护理等处理，皮损愈合后遗留大片色素沉着斑。8.1日出院后持续口服“甲泼尼龙、艾司奥美拉唑肠溶片”，躯干、四肢、面部偶有新发水疱，目前每日口服“甲泼尼龙12mg”。15天前口腔出现数个糜烂溃疡，伴明显疼痛，现躯干、四肢、面部部分水疱干涸结痂，部分水疱破裂露出明显糜烂面，伴少许渗血、渗液，无发热、头晕头痛，无腹痛腹泻等不适。患者自起病以来，精神、睡眠、胃纳尚可，大便、小便如常，近期体重无明显变化。

查体：躯干、四肢可见大片暗红色斑片，边界欠清，压之不褪色。腹部、双肩可见较多水疱破裂后红色糜烂面，少许渗血渗液。背部、面部数个水疱干涸结痂。双手、双足可见数个水疱，部分破裂、结痂。尼氏征阳性。口腔咽后壁、舌尖可见数个溃疡。外阴黏膜无糜烂、溃疡。

仅专业人士可见

实验室检查：

血常规 :血红蛋白量(Hgb)114.00g/L，淋巴细胞绝对值(LYMPH#)4.03X10^9/L，平均红细胞血红蛋白量(MCH)26.60pg，单核细胞绝对值(MONO#)0.87X10^9/L，嗜中性粒细胞绝对值(NEUT#)7.12X10^9/L，血小板体积分布宽度(PDW)8.50fl，大血小板比率11.90%，白细胞计数(WBC)12.19X10^9/L。

生化全套:白蛋白(ALB)37.4g/L，载脂蛋白A(APOA)1.72g/L，肌酸激酶(CK)31U/L，肌酸激酶同工酶(CKMB)27U/L，总二氧化碳(CO2)20.5mmol/L，葡萄糖(GLU)3.78mmol/L，超敏C反应蛋白(HsCRP)3.16mg /l，钾(K)3.40mmol/L，镁(MG)0.71mmol/L，总蛋白(TP)62.0g/L，尿酸(URIC)420.0umol/L。

二聚体测定:D-二聚体(DD)270ng /ml

血管炎五项（GBM、cANCA、pANCA、PR3-ANCA、MPO-ANCA）+风湿组套 :未见明显异常。

免疫球蛋白：未见异常。补体5项 :补体C4：418.82mg/L

总IgE测定：未见明显异常。

结核分枝杆菌T细胞检测实验：未见明显异常。

肿瘤八项 :糖链抗原125：42.4U/mL，铁蛋白8.96ng/mL，β2微球蛋白2.064mg/L。

病理：镜下见表皮内水疱形成，表皮棘层与基底层分离，单一基底层形成，见“墓碑样”外观

天疱疮抗体：抗桥粒芯蛋白1抗体＞150U/mL，抗桥粒芯蛋白3抗体：＞150U/mL

直接免疫荧光：表皮角质形成细胞间C3网格状+、IgG网格状+，其余IgA、IgM均阴性。