发热就考虑淋巴瘤？如何鉴别成人Still病和淋巴瘤这两种不明原因发热相关疾病？

临床表现

淋巴瘤

淋巴瘤的临床表现主要包括以下几种症状：

淋巴结肿大：这是淋巴瘤最常见的症状，表现为无痛性淋巴结肿大，可能发生在颈部、腹股沟、腋下等部位。肿大的淋巴结通常较硬，可以推动，开始时可能只单一肿大，随后数目增加且越来越肿大，互相粘连，融合成块。

发热：约30%的淋巴瘤患者会出现不明原因的发热，热度多在38℃至39℃之间，部分病人可呈持续高热，也可能出现间歇性低热。

消瘦：多数病人会有体重减轻的表现，通常在半年内原体重减少10%以上。

盗汗：夜间或入睡后容易出汗，晨起汗出湿衣。

淋巴结外病变：淋巴瘤不仅限于淋巴结，其他有淋巴系统的地方也可能发生淋巴瘤。例如，肝脾浸润会引起肝脾肿大；胃肠道浸润可能引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血；肺和胸膜浸润可能引起咳嗽、胸腔积液；骨髓浸润可能引起脸色苍白、发烧、不正常出血等血液系统症状；皮肤浸润可能引起皮肤瘙痒、皮下结节；扁桃体和口、鼻、咽部浸润可能引起吞咽困难、鼻塞、鼻出血；神经系统浸润可能引起脊髓压迫、颅神经病变等。

成人Still病

成人Still病是一种罕见的全身性炎症性疾病，其主要临床表现包括：

发热：患者通常会出现高热，体温可超过39℃，且这种发热没有感染迹象。发热通常是每日一次或两次，体温波动较大。

皮疹：成人Still病的皮疹通常是一过性的橘红色斑疹或斑丘疹，出现在躯干和四肢，无瘙痒。皮疹与发热相伴出现。

关节痛或关节炎：患者可能出现关节痛或关节炎症，最初可能是单个关节受侵，症状较轻。随着疾病进展，可能出现严重的多关节炎。常见受累关节包括膝、腕、踝等。

淋巴结肿大和脾肿大：约50%-70%的患者可能出现淋巴结肿大，伴随对称性淋巴结轻压痛。脾肿大也较为常见。

其他症状：一些患者可能出现咽炎、肌痛、肝肿大等情况。较少见但严重的并发症包括MAS。

在临床表现我们可以看出两种疾病有其相似之处，发病年龄均以青壮年为主，均可出现发热、肝、脾、淋巴结肿大，皮疹，胸腔积液等临床症状。

但成人Still病患者一般情况尚可，发热常伴皮疹以及关节疼痛，且皮疹大多呈现白天消失、晚上出现的规律。而淋巴瘤患者多有无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大突出，一般情况较差。

实验室检查

成人Still病

成人Still病的实验室检查主要有以下异常结果：

高铁蛋白血症：成人Still病患者血清铁蛋白水平通常高于其他不明原因发热相关疾病。目前认为血清铁蛋白水平的升高是成人Still病的特异性较高的指标。

高红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）水平：成人Still病患者炎性指标通常显著升高，是评估该疾病活动性和炎症严重程度的标志物。

白细胞增多：部分成人Still病患者存在白细胞增多的表现。

细胞因子水平的升高：白细胞介素-6（IL-6）等细胞因子的升高在一定程度上也反映了成人Still病的炎症过程。

淋巴瘤

淋巴瘤实验室检查异常结果：

血常规：可以表现为正常，但也可能出现贫血、白细胞下降、血小板下降等情况。大约三分之一的霍奇金淋巴瘤患者会出现淋巴细胞绝对值减少。

血清乳酸脱氢酶（LDH）：LDH水平升高可能提示肿瘤负荷大。

C反应蛋白：升高可能反映肿瘤细胞增殖速度快，提示不良预后。

β2微球蛋白：是反映疾病预后的重要指标。

红细胞沉降率（ESR）：晚期患者的ESR通常增快，与疾病程度和复发相关。

碱性磷酸酶：升高通常提示肝脏或骨骼受累。

血钙水平：高钙血症可能提示骨侵犯。

免疫学异常：霍奇金淋巴瘤（HL）患者可能对结核菌素等反应性降低，体外淋巴细胞转化率降低，提示细胞免疫功能下降。部分非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者可能出现体液免疫异常，如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少等。

感染筛查：包括对幽门螺杆菌（H.pylori）、乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、EB病毒（EBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等的筛查，因为某些类型的淋巴瘤与这些病毒感染有关。

其中，成人Still病患者的血清铁蛋白明显升高，往往高出正常高限的5倍。血清铁蛋白愈高，对成人Still病的诊断愈有意义。血清铁蛋白截断值定为1250μg/ L，能最大程度兼顾敏感性和特异性。

糖化铁蛋白比值下降小于20%（正常值大于总血清铁蛋白的50%，且不随炎症而变化）是成人Still病另一有意义的指标。

而淋巴瘤患者可出现乳酸脱氢酶明显增高，并随病变发展而进行性增高。铜锌比值大于1.2及β2-微球蛋白增高对诊断淋巴瘤也有参考价值。