病例侧颅底进修日志40：颞部未分化肉瘤

病例信息

【患者信息】：男，47岁

【主诉】：右颞部肿胀伴听力下降2月，加重伴流血水15天

【现病史】：患者自述2月前发现右侧颞部肿胀，肿胀范围以耳后为主，范围约5cm*2cm，颞骨周围及耳痛明显，伴耳闷胀感，伴听力明显下降，伴耳鸣，呈持续性高调音。不伴面部疼痛，不伴声嘶及饮水呛咳，无吞咽困难、呼吸困难，无复视、视物模糊，无舌体麻木，张口受限，无头晕、意识障碍。15天前，上述症状加重，伴右耳腔反复血性分泌物流出，伴右肩部疼痛及活动受限。于2月2日就诊于我院急诊神经内科，骨科及急诊耳鼻喉科行颞骨CT提示：右侧中耳乳突炎附近骨性结构伴部分破坏；右侧外耳道及外侧软组织炎性改变；右侧听小骨破坏。行肩关节CT提示：右侧肩关节未见异常。于2月5日再次就诊于急诊耳鼻喉科，给予头孢曲松钠及奥硝唑输液6天，上述症状缓解不佳。为求进一步手术治疗，来我科就诊，门诊以“颞骨巨大占位（右）；颅脑胶质母细胞瘤；周围性面瘫（HB-VI级）”收住入院。

   自发病以来，患者精神状态一般，体力情况良好，食欲食量适中，睡眠情况欠佳，体重无明显变化，大便正常，小便正常。为进一步检查及治疗入院。

既往史：曾于2018年8月在XX医院行“右颞开颅病变切除术+人工硬脑膜修补术”，术后病理回报：胶质母细胞瘤（WHOIV级）；术后一年病情复发，于2019年9月再次在XXXX医院行“右颞枕原切口开颅肿瘤切除术”，术后病理回报：胶质母细胞瘤（WHOIV级）。术后患者呈右侧面瘫表现。否认肝炎、结核、疟疾等传染病史，否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、精神疾病史，否认外伤史，否认输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种史不详。

【检查】：

专科查体：

双耳廓无畸形，右侧外耳道充满淡红色团块样新生物，伴血性分泌物流出，鼓膜未窥见；左侧鼓膜完整，活动度好。左侧乳突区无红肿，无压痛。右侧颞部肿胀，肿胀范围以耳后为主，约5cm*2cm，颞骨周围压痛明显，红肿，表面皮温不高，皮肤无破溃。右侧面部痛温觉、轻触觉较对侧减弱。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，咀嚼动作基本对称，口角向左歪斜，伸舌基本居中。右侧鼻唇沟变浅、额纹消失，闭目露白，鼓腮漏气、示齿不对称。双侧咽腭弓对称，悬雍垂居中，双侧咽反射正常。声带运动、闭合可，无吞咽困难。双侧斜方肌、胸锁乳突肌均无萎缩，双侧转头、耸肩对称，右肩部活动受限，表面皮肤肿胀伴压痛明显。舌肌无萎缩及震颤，伸舌无偏斜。

1.颅脑MRI成像+增强（2020-2-5 XXX医院）检查示：右侧颞叶胶质母细胞瘤术后复查，较2020。1.14MR变化不明显。

    2.颞骨CT平扫（2020-2-2 我院）示：右侧中耳乳突炎附近骨性结构伴部分破坏；右侧外耳道及外侧软组织炎性改变；右侧听小骨破坏，请结合临床。

全麻下病检：

2020-2-27在全麻下行右侧颞骨肿物活检术，术后病理回报：术中送检(右侧外耳道)：恶性间叶源性肿瘤，见瘤巨细胞，细胞核异型性明显，核分裂像易见，见出血，局灶坏死，考虑为未分化肉瘤。送检组织破碎，大小请结合临床。免疫组化结果：Olig-2(-)，p53(+70%)，IDH-1(-)，GFAP(-)，Ki-67(+40%)，MGMT(+)，ATRX(+)，S-100(-)，CK(灶状+)，SOX-10(散在+)，Syn(-)，CgA(-)，EMA(灶状+)，CD56(-)，SSTR2(-)，PR(-)，CD34(血管+)，NF(-)，STAT6(胞浆+)，CD57(散在+)，H3K27me3(+)。

PET-CT提示：1、右侧颞部至外耳道、右乳突气房及周围区域高代谢病变伴邻近骨破坏；双肺多发高代谢结节；右侧股骨颈及颈椎多发骨质破坏,颈椎右侧伴周围软组织代谢增高；以上考虑恶性病变,转移可能性大,右肺门旁病变不除外原发可能,建议高代谢部位穿刺明确病理诊断；2、右侧颞叶低密度影伴代谢减低,引流管置入,考虑符合颅脑胶质瘤术后改变,请结合既往影像学检查；3、左侧下颌下腺增大伴代谢增高,左侧腮腺代谢增高,右侧颈部稍高代谢小淋巴结,首先考虑炎性可能,建议密切复查；甲状腺双叶代谢增高,考虑炎性病变,建议结合超声及甲功。4、左侧肾上腺增生；直肠末端代谢增高,考虑内痔可能性大,必要时肠镜除外占位病变。5、右侧肩周炎；双侧颈部肌肉及右侧髋臼软组织非特异性摄取。

【临床诊断】：颞骨未分化肉瘤（右）；颅脑胶质母细胞瘤术后；周围性面瘫（HB-VI级）

【治疗经过及结果】：MDT

神经外科：据病史、症状、相关检查，患者诊断明确，从患者第二次颅脑胶质母细胞瘤术后颅脑核磁结果看，病变区囊壁局部强化，占位效应不明显；而且患者目前示两个来源肿瘤，这种发病率少见，且考虑颞骨未分化肉瘤是否与之前患者术后放疗30次治疗相关性，需进一步探究。

    疼痛科：经查看病人并查体，目前患者呈肿瘤晚期全身转移后引起的疼痛反应，以右侧肩周围显著，伴活动受限，右侧肌张力下降，患者疼痛呈持续性，与体位变动有关，行走或坐位疼痛加重。目前考虑疼痛原因：1、病变周围软组织炎症引起疼痛；2、考虑颈椎转移瘤可能性大。目前患者止痛药物给予调整：普瑞巴林 75mg 口服 2/日；双氯芬酸钠双释放胶囊75mg 口服 1/日；盐酸羟考酮缓释片 10mg 口服 2/日。

    骨科：此患者既往颅脑胶质母细胞瘤术后，通常胶质母细胞瘤发生全身转移可能性小；目前根据患者病史、症状、相关检查，肿瘤病变范围未累及脊髓，无下肢脊髓多发转移，表现主要为外周神经症状。且短期内出现多发性病理骨折可能性小，目前不主张骨科手术治疗干预。

    放疗科：根据病史、症状、相关检查，患者诊断明确，此患者2018年发现颅脑胶质母细胞瘤病变，行2次手术后，目前确诊颞骨未分化肉瘤；此发病几率较小，预后差；患者第一次颅脑胶质母细胞瘤手术后曾放疗30次，故目前暂不考虑颞骨局部放疗。若颈椎或股骨局部疼痛剧烈，药物不能有效控制疼痛，可考虑局部放疗缓解疼痛。

    肿瘤内科：据病史、症状、相关检查，患者诊断明确，目前患者处于恶性肿瘤晚期，预后差。进一步完善基因检测，行“化疗+免疫治疗”综合治疗方案。