38岁妇女，下肢巨大神经纤维瘤瘤，血红蛋白70g/L，如何控制术中出血？

病例信息

【患者信息】：患者，女，38岁

【主诉】：患者，女，38岁

【现病史及既往史】：10年前无明显诱因出现右臀部咖啡色皮肤改变，表皮增厚，无特殊不适，未做任何治疗，近年来右腰部、臀部、大腿肿物形成，体积逐渐增大、下垂，严重影响生活及走路，期间未予治疗。患者既往体健，否认家族遗传病史。

【检查】：入院查体：双侧腿部不对称，右腰部、臀部及大腿部可见巨大瘤体组织，大小约50cmX80cm，累及右侧臀部以下、膝盖以上组织，瘤体质地柔软，边界不清楚，无触压痛，表面皮肤完整有结节样凸起，皮肤色泽暗沉，散在咖啡斑。

术前

辅助检查：血常规：血红蛋白70g/L。双下肢CT血管成像（CTA）：1 双下肢动脉未见异常。2 右侧髋部及石大腿皮肤明最增厚伴多发結节，其内脂肪间隙模糊，邻B近大腿后侧肌群受侵，多考虑神经纤维瘤病可能，右侧髂内动脉及股深动脉分支进入病灶内供血。3 骶管神经根囊肿。双下肢MRI：1 右侧腰背部臀部肌大腿后方皮下不规则混杂软组织信号，局部弥散受限，局部皮肤软组织中增厚，符合神经纤维瘤征象。2 骶管囊肿可能。

术前CTA

术前MRI

【临床诊断】：I型神经纤维瘤病

【治疗经过及结果】：考虑到患者瘤体巨大，手术出血风险高，术前组织了血管外科、骨科、影像科、输血科、麻醉手术部等多学科进行了会诊，制定了术前纠正贫血，先行超选择性瘤体血管栓塞，后手术切除，并做好术中自体血回收和大量输血准备。患者在充分准备后，术前输红细胞6u，血浆600ml，然后血管外科进行“超选择性血管栓塞”手术，紧接着整形美容颌面外科行“臀部巨大神经纤维瘤瘤体切除皮瓣转移修复术”，术中切除瘤体约6kg，手术经过顺利，术中出血量约500ml，术中术后未再输血，术后患者安返病房。

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术中一月

总结与讨论

1.“神经纤维瘤病”被称为不死癌症，术后复发成为必然，是否适合手术，何时手术，以及切除的瘤体范围如何把握？

2. 巨大神经纤维瘤切除术中如何控制出血，术前行瘤体栓塞有何独特优势？

3.神经纤维瘤目前药物治疗效果如何？