病例#病例#SLE中极其罕见的一个亚型

患者女性，27岁，主因“面部红斑伴发热、关节疼痛、口腔溃疡反复发作3月余，加重1个月”于2015年4月11日入院。患者3个月前面部出现红斑、丘疹，于当地医院按“过敏性皮炎”予中药汤剂和抗组胺药物口服，皮疹无明显好转。逐渐出现发热、关节疼痛、乏力、口腔溃疡等不适，近1个月症状进行性加重，就诊于我院。患者既往体健，否认有药物、食物过敏史，家族中无类似病史患者。

体格检查：

面部、后背多发粟粒至蚕豆大小水肿性暗红斑、丘疹，浸润明显，上覆少许鳞屑，部分破溃、结痂；口唇黏膜多处粟粒至黄豆大小浅溃疡；双手指端及部分足趾紫红色瘀斑，中心凹陷，雷诺征（-）；外阴未见溃疡。

入院前于门诊检查： 

血常规：WBC 3.91×109/L，RBC 3.17×1012/L，HGB 103g/L；尿常规+沉渣：潜血3+，蛋白质3+，白细胞±，红细胞7～8个/HP；血沉109mm/h；免疫全项：补体C3↓补体C4↓，抗核抗体1∶320，抗ds-DNA抗体阳性，抗Sm抗体阳性。结合组织病理学检查符合红斑狼疮诊断。予泼尼松量70mg/d抗炎、免疫抑制治疗。 

进一步化验检查回示： 

肝肾功能正常，白蛋白20.9g/L（正常值：40～55g/L），24小时尿蛋白6.59g，胸片、EKG、胸腹部、双肾B超等均无异常。激素用量调整为甲泼尼龙80mg/d静点。入院第10天患者口唇、后背红斑上见新发水疱。

面部、后背多发红斑、水疱，疱液澄清，尼氏征阴性

背部水疱取病理示：

表皮下水疱形成，疱内及真皮浅层大量中性粒细胞、少量淋巴细胞浸润，直接免疫荧光示基底膜带线状荧光沉积IgG（+）、IgM（+）、IgA（±）、C3（±）。结合临床及化验检查，诊断为“大疱性系统性红斑狼疮”，予硫酸羟氯喹、雷公藤多苷、低分子普通肝素和复方环磷酰胺等治疗，原皮疹明显消退，关节痛、发热等症状改善。

复查化验：

补体C3、补体C4正常，抗核抗体1∶80，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阴性，血沉82mm/h、WBC 8.72×109/L，24小时尿蛋白2.34g，至出院时无明显变化。出院时患者激素减量为泼尼松量60mg/d，雷公藤多苷片20mg，每天2次，复方环磷酰胺100mg，每天1次。目前患者病情稳定，口服激素泼尼松10mg/d，补体C3、补体C4正常，抗核抗体1∶80，尿蛋白+++，周身无新发水疱及其他相关症状。

最终诊断为？