球麻痹起病,延髓表面一道疤,像是被碰瓷了,我碰瓷奥卡西平,都成功了!
病例信息
【患者信息】:61岁,男性
【主诉】:言语不清1年
【现病史及既往史】:1年来逐渐出现言语含糊不清,唾沫多,痰液粘痰难以咳出吐出,有饮水呛咳、吞咽困难,但不重,全身消瘦,但四肢肌力正常,也无肢体麻木,走路正常,发病后5个月曾在外院做肌电图检查正常,症状逐渐加重,最近又到我们医院耳鼻喉科做咽喉镜检查正常,鼻咽部增强核磁未报异常,转到我们科门诊,新斯的明实验阴性。于是收到病房来。
十余年前有过胰腺肿瘤切除病史,但病理良性的。查体确实发现双侧咽反射减弱,但软腭弓抬举良好,悬雍垂居中,伸舌居中,双侧颏舌肌力弱,无舌肌纤颤,全身消瘦,共济正常,肌力肌张力正常,四肢腱反射稍活跃,双侧掌颌反射阳性,右侧Oppenheim阳性,左侧可疑阳性(其实,病理征模棱两可)。
【检查】:咽喉镜检查正常,发病后5个月肌电图正常,鼻咽部增强核磁未报异常。新斯的明试验阴性。
【临床诊断】:球麻痹
【治疗经过及结果】:很明显,病人是球麻痹,定位在哪里呢?双侧咽反射减弱、颏舌肌力弱,似乎真性球麻痹,定位在舌咽迷走或舌下,但是患者软腭活动良好,咽喉镜声带运动正常,似乎又排除了。下运动神经元是否受累不排除。腱反射稍活跃,双侧掌颌反射阳性,病理征可疑阳性,上运动神经元肯定受累。患者球麻痹症状,主要是言语含糊清痰能力弱,似乎更多是因为颏舌肌麻痹导致。
那这样我们就不需要考虑神经肌肉接头或周围神经病变或者肌肉病变。新斯的明实验阴性,不考虑重症肌无力。我们不放心累及咽喉肌群的Miller-Fisher变异型,外送相关抗体阴性。
患者入院时说有胰腺恶性肿瘤,并做手术切除,且全身消瘦,肿瘤还是需要关注的。我正纳闷,什么胰腺恶性肿瘤能够生存十年!患者又补充说后来病理结果是良性的。胸部CT和肿瘤指标阴性,肿瘤咱不考虑。
最终还是回到运动神经元病上来,比如进行性延髓麻痹、ALS孤立性球部表型等,但是患者舌肌没有明显萎缩,无明显舌肌纤颤,患者发病5个月时候外院肌电图没有异常,良心上很难定位于延髓相关运动神经核,尤其是前者进展很快,生存期很短。
那就再复查肌电图,不错,有阳性发现,斜方肌自发电位,胸锁乳突肌时限延长,这提示副神经受累了。那是否抓住这根稻草呢?

最后编辑于 2024-11-02 · 浏览 906