病例CD19-CART病例——急性B淋巴细胞白血病

病例信息

【患者信息】：王**，女，8岁

【主诉】：2022-6因“发热、双侧膝关节疼痛‘’起病

【现病史及既往史】：体健，无其他疾病史

【检查】：

血常规：WBC 12.57×10^9/L，HGB 114g/L ，PLT 35×10^9/L；

骨髓形态：增生极度减低，原幼淋占60%伴骨髓坏死；

免疫分型：恶性幼稚B淋巴细胞占44.8%；

染色体：46，XX[2]；

43种融合基因筛查：TCF3（E2A）-PBX1融合基因阳性；

FISH：PBX1/TCF3易位探针可见典型双融合信号，阳性率约为46%，

骨髓活检：可见一类幼稚细胞弥漫分布，可见大片坏死

【临床诊断】：诊断“急性淋巴细胞白血病（B系）”

【治疗经过及结果】：

外院治疗经过：

2022年6月13日始按照CCCG-ALL-2020中危方案化疗

D19骨穿，骨髓形态：抑制骨髓像伴骨髓坏死，MRD<0.01%

反复强化化疗，持续CR状态；鞘注预防CNSL，脑脊液无异常

2023年10月2日出现腹部不适，伴双下肢疼痛，

10月8日骨髓形态：原幼淋巴细胞占36%；

免疫分型：9.5%的异常幼稚B淋巴细胞，提示全面复发。

10.11入河北燕达陆道培医院，评估如下：

血常规：WBC 5.12*10^9/L，HGB 107g/L，PLT 134*10^9/L；

骨穿：干抽，骨髓形态: 增生Ⅳ级，原幼淋占45.5%，坏死细胞占有核细胞18.5%；

染色体核型分析: 46,XX,der(5)ins(5;?)(q22;?),i(7)(q10),der(19)t(1;19)(q21;p13.3)[5]/46,XX,der(5)ins(5;?)(q22;?),i(7)(q10),inv(11)(q14q23),der(19)t(1;19)(q21;p13.3)[1]/44,XX,-1,-4,der(5)ins(5;?)(q22;?),i(7)(q10),inv(11)(q14q23),der(19)t(1;19)(q21;p13.3)[1]/46,XX,del(1)(q25),der(5)ins(5;?)(q22;?),-9,add(12)(q24),+add(16)(p11),der(19)t(1;19)(q21;p13.3)[1]/46,XX[7]。

10月13日PET-CT：

1、全身骨代谢活性弥漫性不均匀斑片状较明显增高，以颌面部、胸骨、骨盆骨、脊柱骨及四肢长骨干骺端稍明显，骨质密度不均匀增高

2、四肢长骨髓腔内斑片状软组织密度影充填，代谢活性从无增高到中度增高，以双侧股骨及颈部稍明显，较高代谢位于右侧股骨下段

 以上2点符合白血病累及表现

*以上病例由河北燕达陆道培医院普通血液科主任杨君芳医生提供

总结与讨论

请问后续的治疗方案站友们有什么见解