重症肌无力真的是“重症”吗？

重症肌无力，真的是一种“重症”吗？

重症肌无力（MG）属于自身免疫性疾病。早在1915-1934年，人们对该疾病了解不够，70％MG患者死于呼吸衰竭或肺炎，惊人的死亡率令人恐惧。因此，在对疾病认识不足、治疗手段有限的年代，它确实是一个死亡率高的重症疾病。

但随着对MG的不断探索、发病机制的不断明确、诊断和治疗方法的不断完善，现多数患友能够得到及早诊断、及时治疗，特别是近年来靶向免疫治疗的实施，MG临床症状持续改善，死亡率在逐年降低。

因此，虽然MG有一定的重症发生率，但现在大多数患友不是重症，已到了从“追求生存”到“追求更好生活质量”的时代。

你知道为什么会患上MG吗？

人的肌肉活动要靠神经来传导，但MG患友的神经却因为自我免疫系统出了故障，从而使身体无法正常地传递信号，患友会出现骨骼肌无力的症状。普遍认为与遗传、胸腺异常、病毒感染、药物、环境因素等有关。

80％-85％的MG患友血清中可检出抗乙酰胆碱受体（AChR）自身抗体，这些抗体通过AChR阻断、内化和补体介导的破坏，在MG病理机制中起着重要作用。

MG患友可能经历哪些症状？

作为一种慢性疾病，MG 迁延难愈、反复发作。“无力”常从一组肌肉开始，逐渐波及到其他肌肉群，最终可导致全身肌肉无力。症状有晨轻暮重、活动后加重、休息后缓解等特点。

波及眼部肌肉：对称或非对称性上睑下垂，双眼复视（最常见的首发症状）。  

波及面部肌肉：眼睑闭合无力，鼓起腮帮会漏气，鼻唇沟变浅，无法控制面部表情，“哭笑不得”。

波及咀嚼肌：吃东西时咀嚼困难，只能吃软烂食物。

波及颈部肌肉：抬头困难，甚至无法抬起。

波及咽喉肌：构音障碍，说话“大舌头”，吐字不清晰、吞咽困难，鼻音，声音嘶哑，喝水容易呛到。

波及近端肌肉：手臂费力，抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉倒是正常。

最严重情况,波及呼吸肌：出现呼吸困难，救治不及时，可能有生命危险。

通过怎样的治疗，能战胜MG？

对MG患友来说，哪些药乱用不得？

部分激素类药物、部分抗感染药物（如氨基糖苷类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物）

、部分心血管药物（如利多卡因、奎尼丁、β-受体阻滞剂、维拉帕米等）、部分抗癫痫药物（如苯妥英钠、乙琥胺等）、部分抗精神病药物（如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等）、部分麻醉药物（如吗啡、哌替啶等）、部分抗风湿药物（如青霉胺、氯喹等）。

MG患友们日常对策有哪些？

避免情绪波动。

注意休息、保暖；避免劳累、受凉，避免感冒。

在日常生活中要放慢动作，尤其是走路要慢，充分判断周围环境，减少安全隐患。

勤洗手、注意饮食卫生、保持环境清洁，可以有效预防感染。

坚持按时服药，不可随意更改药物剂量与用法，外出时也不应忘携带药物。

服用免疫抑制剂的患者，一定要定时去医院随访血象！每次就医时应及时告知医师MG病史，以尽量避免使用可能加重病情的药物。

什么情况下，要立即就医？

学会识别 MG 危象（MGC），可分为肌无力危象、胆碱能危象以及反拗危象，其中最严重的是肌无力危象，危象发生急骤，最常累及呼吸肌，出现肌无力症状加重、呼吸急促无力、心率加快，大汗淋漓、呼吸困难、发绀等情况，如不及时抢救可严重危及生命，因此当您有以上症状时应立即就医。