太凶险了！头痛伴发热起病，入院pH 6.7，3天后死亡！

病例信息

【患者信息】：患者，男，31岁。

【主诉】：头痛伴发热4天。

【现病史及既往史】：患者4天前无明显诱因下出现头痛，疼痛位于后枕部，颈部酸胀，无恶心呕吐，无食物模糊，无意识水平下降，无黑矇、晕厥。伴发热，体温最高未测，无畏寒、寒战，无咽痛、咳嗽、咳痰等表现。

外院左氧氟沙星抗感染3天后无好转，胸闷气急加重，伴疲乏无力，嗜睡，转诊我院急诊。预检评估血压低，心率快，入抢救室监护治疗。

 既往史：糖尿病5年，家属诉服药不规律，平时血糖控制不佳。

【体格检查】：T 37.2℃，P 159bpm，RR 31次/分，Bp 96/60mmHg。神志淡漠，消瘦，重病面容，面色潮红。颈软，无显著抵抗，呼吸深大，双肺呼吸音粗，心率快，律齐。腹部平坦，双下肢无水肿，病理征未引出。

【急诊相关辅助检查】

血气分析：失代偿性代谢性酸中毒，血乳酸升高。

血常规：白细胞计数19.4x10^9/L，中性粒百分数91.2%。

急诊室生化：乳酸脱氢酶514IU/L ↑，肌酸激酶337U/L ↑，β-羟基丁酸 9.18mmol/L ↑，葡萄糖24.73mmol/L ↑，超敏C反应蛋白242.3mg/L↑。

D-二聚体1.57μg/mL ↑，PT 14.7s，APTT 35.5s，纤维蛋白原8.34g/L。

白介素6 863.2pg/mL↑，降钙素原 3.32Hng/mL↑。

胸部CT、心脏超声、肝胆胰脾超声未见异常。

急诊头颅CT未见明显急症征象。附见：部分鼻窦炎，鼻咽后壁增厚。

【临床诊断】：

1. 糖尿病伴酮症酸中毒
2. 中枢神经系统感染待排

【治疗经过及结果】：患者入急诊后诊断考虑糖尿病酮症酸中毒，重症感染：中枢神经系统可能。予积极补液、扩容、降糖、纠正酸中毒，维持内环境稳定。收住EICU，予经验性美罗培南+达托霉素抗感染治疗。同时完善腰穿、脑脊液检查，同步送检血及脑脊液mNGS筛查病原学。

脑脊液常规、生化、墨汁染色等检查无异常。

头颅CT见“鼻咽部软组织增厚明显”，进一步完善头颅增强MRI，提示“鼻咽腔软组织填充、强化，两侧头长肌及两侧翼内肌信号改变”。

入院后第二天夜间，患者病情加重，出现嗜睡、休克，左侧眼球固定，左侧瞳孔散大，左侧眼睑下垂，左侧周围性面瘫，左侧面部麻木，予行气管插管、机械通气。

血mNGS结果回报，米根霉（序列数133）。

患者自入院后虽经积极治疗，但因病情危重，进展快，意识水平进行性下降，最终昏迷状态，GCS 1+T+1，双侧瞳孔散大固定，血流动力学极不稳定，大剂量血管活性药物维持，家属商议后要求自动出院。  

总结与讨论

毛霉菌病最常见的临床表现为鼻-眶-脑感染，可能始于易感宿主经鼻窦吸入孢子后。高血糖症(通常存在相关的代谢性酸中毒)是最常见的基础病症。一项纳入179例鼻-眶-脑毛霉菌病患者的回顾性研究发现，其中126例(70%)患者有糖尿病，多数患者就诊时存在酮症酸中毒。

感染通常表现为急性鼻窦炎，伴发热、鼻充血、脓性鼻分泌物、头痛和鼻窦区疼痛。所有鼻窦均受累，并蔓延至邻近结构，如腭、眼眶和脑，通常在几日内迅速进展。

眼眶受累的体征包括眶周水肿、眼球突出和失明。常见面部麻木，这是由第五对脑神经感觉支梗死导致的。感染从筛窦播散至大脑额叶可导致意识模糊。从蝶窦蔓延至邻近的海绵窦可导致脑神经麻痹、海绵窦血栓形成和颈动脉受累。

一篇对1970-1993年间文献中报道的208例鼻-眶-脑毛霉菌病病例进行的回顾性研究发现，症状和体征的发生率如下：

• 发热–44%
• 鼻溃疡或坏死–38%
• 眶周或面部肿胀–34%
• 视力减退–30%
• 眼肌麻痹–29%
• 鼻窦炎–26%
• 头痛–25%

鼻-眶-脑毛霉菌病最常由米根霉菌导致。

（参考资料来自于UpToDate临床顾问）