青少年肾病综合征,肾病缓解了,但胆红素明显超标,原因出在哪里?
病例信息
【患者信息】:胡XX,男,17岁,学生。
【主诉】:确诊肾病综合征3年余。
【现病史及既往史】:患者于2021年因乏力、泡沫尿、双下肢浮肿1周就诊。
无既往病史,查体:神志清,发育正常,双下肢中重度浮肿。
【检查】:血白蛋白20g/L,肾功能正常,24h尿量2.4L 尿蛋白定量6g/L,尿常规:未见隐血,蛋白尿3+,泌尿系超声未见异常,乙肝五项全阴性。
【临床诊断】:肾病综合征 MCD可能性大。
【治疗经过及结果】:予以足量激素治疗,6-8w逐渐递减,至10mg qd维持半年,缓慢减量,复查结果一直处于临床完全缓解状态。
矛盾与新的问题:该青少年肾病综合征,近半年来出现了无法解释的高胆红素血症,起初转氨酶偏高,近3月仅有血总胆红素升高,到底是何种原因引起了异常?


总结与讨论
确诊那年孩子14岁,往往儿童/青少年肾病综合征常见病理类型为MCD,半年来反复出现高胆红素,要考虑是否存在可能异常情况,大家猜猜都有哪些疾病?临床上引起胆红素升高的常见原因,请看:
人的红细胞的寿命一般为 120 天。红细胞死亡后变成间接胆红素,经肝脏转化为直接胆红素,组成胆汁,排入胆道,最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍,均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多,产生的间接胆红素过多,肝脏不能完全把它转化为直接胆红素,可以发生溶血性黄疸。那么胆红素升高的具体原因是什么呢?
1. 直接胆红素偏高:若肝细胞受损,胆红素不能正常转化为胆汁,或是胆汁排泄受阻,都会引起直接胆红素偏高,引起直接胆红素偏高的常见病因有肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。
2. 总胆红素、直接胆红素、间接胆红素都增高:急性黄疸型肝炎,慢性活动性肝炎,肝硬化,中毒性肝炎等。
3. 总胆红素、直接胆红素增高:肝内及肝外阻塞性黄疸,胰头癌,毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。
4. 总胆红素、间接胆红素增高:溶血性贫血,血型不合输血,恶性疾病,新生儿黄疸等。
5. 红细胞破裂因素:肝脏的损伤,可导致乙肝患者肝脏内红细胞的大量死亡而发生破裂,当肝脏代谢功能不足以使得其转化为直接胆红素时,可引发溶血性黄疸症状。
6. 肝细胞病变因素:当乙肝患者体内肝细胞发生病变,亦或者胆红素不能够转化为胆汁时,可导致肝脏肿大、肝内胆管受到压迫而造成胆汁排泄受损,引发血液中胆红素含量升高。
7. 胆汁排泄受阻因素:例如乙肝患者患有胆结石,胆结石可阻塞肝脏内胆汁的排泄,使得胆汁不能顺利排除肝脏,进而也可导致血液中胆红素的升高。
各位老师,关于这位儿童高胆红素,您是如何看待呢?@xiaospring @论坛助手
最后编辑于 2024-10-03 · 浏览 2316