病例某老年女性出现微小病变性肾病合并PR3阳性时却能自发缓解的病例分享

病例信息

【患者信息】：女，60岁

【主诉】：眼睑水肿1周余，下肢水肿3天

【现病史及既往史】：

1周前患者眼睑水肿，双手水肿，3天前出现双下肢凹陷性、对称性水肿，检查提示尿蛋白4+，白蛋白34g/l，考虑“水肿原因待查”收治入院，自发病以来患者精神可，饮食正常，尿量较前减少（具体不详）、泡沫尿，尿色深，无肉眼血尿，大便如常，体重未见明显改变。

既往自诉1岁多诊断“肾炎”，具体诊断及治疗不详。30年前怀疑时诊断“肾炎”，未行肾穿刺活检，自诉治愈，未进一步复查，具体治疗不详。既往因甲状腺结节行手术治疗。

T 36.3℃ P 68次/分 R 18次/分 BP 149/87mmHg ;神志清，精神可，口唇颜面部未见发绀，睑结膜无苍白，皮肤巩膜无黄染；左肺可闻及少量湿罗音，右肺呼吸音低，未闻及胸膜摩擦音；心律齐，各瓣膜去未闻及病理性杂音；腹部平软，全腹部无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大；双下肢可见中度凹陷性水肿。

【检查】：

全血细胞分析+网织红细胞：*白细胞:5.28*10^9/L;*血红蛋白:118g/L;*血小板:215*10^9/L;

B型脑钠肽:128.01(心衰风险) pg/ml↑;

凝血纤溶六项：D-二聚体:638μg/L↑;

生化：*肌酐(酶法):94.5μmol/L↑;*白蛋白(溴甲酚绿法):28.7g/L↓;血沉:9mm/h;

C反应蛋白、感筛八项、甲功、免疫球蛋白G亚类4（IgG4）^免疫球蛋白4项^补体4项^抗O+类风湿、抗核抗体、肿瘤标志物、

尿常规化学+有形成分分析：尿蛋白:2+;红细胞(高倍视野):17.45/HP↑：

肾早期损伤六项：尿微量白蛋白:2130.00mg/L↑;尿转铁蛋白:144.01mg/L↑;尿α1微球蛋白:18.18mg/L↑;

ANCA四项：抗蛋白酶3抗体:355.4AU/mL↑;

尿蛋白定量：24h尿蛋白定量:4.140g/24h↑;

肾穿刺活检：

光镜：免疫荧光：IgM±，Alb±，κ±，λ ±。光镜：肾活检组织可见23个肾小球，其中2个缺血性硬化，肾小球系膜细胞和基质轻度节段增生，基底膜空泡变性，可见1个可疑节段纤维素样坏死。肾小管上皮细胞空泡及颗粒样变性，小灶状萎缩。肾间质小灶状淋巴细胞和单核细胞浸润伴纤维化。小动脉管壁轻度增厚。刚果红染色阴性，免疫组化：C4d+肾小球节段系膜区、节段小动脉壁颗粒样沉积。

病理诊断：符合肾小球微小病变，待电镜证实。注：可见1个肾小球毛细血管袢可疑纤维素样坏死，ANCA相关性小血管炎肾损害待除外，建议临床进一步随诊。

电镜诊断：足细胞病肾损伤，结合光镜：符合肾小球微小病变。

胸腹盆CT平扫：考虑双肺轻度肺水肿改变。双肺多发陈旧病灶、膨胀不全。双侧胸腔积液。甲状腺改变，请结合超声。胆囊腺肌症。腹腔内渗出改变。腰背部皮下水肿。腹腔积液及渗出改变，腰背部皮下水肿。盆腔积液。

心脏超声：静息状态，二尖瓣少量返流，主动脉瓣少量返流，左室舒张功能减低。肾部血管超声：双肾动脉血流未见明显异常，双肾静脉血流未见明显异常。

【临床诊断】：肾病综合征：微小病变性肾病，ANCA相关性血管炎肾损害不除外

PR3阳性

【治疗经过及结果】：

予以支持治疗，予以氯沙坦钾、黄葵胶囊等改善尿蛋白，降血压等对症支持治疗，后病情缓解