30岁青年女性，反复意识障碍，血糖低至2.8，如何解谜？

病例信息

【患者信息】：30岁青年女性

【主诉】：反复晕厥，意识丧失10年，行为异常1年，再发加重2天。

【现病史及既往史】：10余年前家属清晨发现患者开始出现反复意识障碍，呼之不应，伴出汗，无抽搐、口吐白沫，无大小便失禁，无口角歪斜等，服用糖水后可自行缓解。在当地医院诊断为“脱髓鞘疾病”予以补液、激素对症治疗，患者服用激素期间仍有发作性头昏头痛、饥饿难耐、乏力、跌倒症状。常于凌晨发作，发作时未测血糖，进食后可缓解。发作频次约4-5次/月。近1年发作时出现精神错乱、胡言乱语，偶有大小便失禁，频率增至1次/周。2天前患者突发恶心、呕吐，随即出现意识障碍，伴四肢抽搐、双眼向上凝视，伴口吐白沫、小便失禁，急诊收至我科。自患病以来，患者为了避免症状发作，需要每天多次进食，体重增加40kg。

既往史：既往体健，否认服用“胰岛素促泌剂、甲巯咪唑”等药物史。

个人史：否认吸烟、饮酒史。

月经史：初次月经14岁，持续6-10天，每次间隔28-60天不等，末次月经2024.03.10，月经不规律，偶有痛经。

婚育史：22岁结婚，孕4产1，育有1子，儿子及配偶均体健。人流3次。

家族史：家族中无类似疾病。

【检查】：生命体征：T:36.3℃ P:78 次／分 R:20次／分 BP:107/77mmHg

神志清楚，体型肥胖，心肺腹部查体阴性。四肢肌力及肌张力正常，病理征未引出，脑膜刺激征阴性，双下肢无水肿。

身高：163cm，体重：96kg,BMI：36.2kg/m2，腰围：111cm，臀围：118cm，

腰臀比：0.94

入院随机指尖血糖：5.7mmol/L。指尖血酮：0.2mmol/L。糖化血红蛋白：4.23%。

肿标：糖类抗原125 96.70U/mL。

肝肾功、甲状腺功能，糖尿病自身抗体正常。

入院后低血糖发作时：

入院后给予持续静脉葡萄糖滴注，并行动态血糖监测：

全腹部平扫+增强CT：肝脏囊肿，胆囊未见确切显示，右肾形态失常，双侧附件区囊状低密度影，卵泡或囊肿可能。宫腔少量积液。

全腹部增强MRI：肝左内叶囊肿可能，胆囊未见确切显示，右肾旋转不良。

内镜胰腺超声：胰腺颈体交界前方低回声结节影(横截面 9.9*8.1mm)，与十二指肠关系密切:性质?(淋巴结?NET?或其它)。

【临床诊断】：低血糖症 胰岛细胞瘤 胰腺占位

【治疗经过及结果】：患者典型低血糖症状，Whipple三联征，发作时低血糖<2.8mmol/L，胰岛素水平>3uU/ml。考虑内源性高胰岛素血症。虽然CT及MRI未提示胰腺占位，但内镜胰腺超声提示胰腺颈体交界前方低回声结节。为了进一步明确定位，完善Exendin-4 PET-CT（胰高血糖素受体显像），定位患者胰腺尾部有一个14x15mm的异常软组织密度结节，胰高血糖受体表达明显增高。

随后在外科进行“胰体尾切除术”，术后患者低血糖症状缓解，体重也逐渐下降。

手术切除大体图片

术中血糖监测情况

术后动态血糖监测

术后病理：

总结与讨论

本例患者有典型低血糖表现，Whipple三联征，并伴有严重神经系统并发症。发作时低血糖<2.8mmol/L，胰岛素水平>3uU/ml。考虑内源性高胰岛素血症，胰岛素瘤。

该病的首选治疗是手术切除病变组织。因此术前进行准确定位非常关键。

胰岛素瘤为神经内分泌肿瘤，腹部超声、增强CT、MRI检查阳性率约75%。但在本例患者上述影像检查未见阳性病灶。内镜胰腺超声检查+可选择对发现肿瘤细针抽吸活检，敏感性可超过90%。

本例患者内镜超声提示胰腺颈体交界前方低回声结节影，可疑病变。我院开展的利用18F标记Exendin-4（（胰高血糖素受体））PET-CT显像，可进行胰岛素瘤特异性定位诊断。该项检查的敏感性和特异性均能达到80-90%。我们也通过该显像技术，为本例患者进行了术前定位，并通过手术切除病灶，术后经血糖监测提示患者完全缓解。

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病例提供者：四川省人民医院医院内分泌科刘丽梅医生