病例侧颅底进修日志34：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

病例信息

【患者信息】：男，5岁

【主诉】：发现右侧口角歪斜10天

【现病史及既往史】：患者母亲代诉患者10天前（2022-12-27）无明显诱因出现右侧口角低垂，示齿示口角偏向左侧，用力闭眼可闭全，伴耳痛，无耳鸣、耳闷，无眩晕，无耳道流脓流水，无头痛，未觉听力下降等不适。遂就诊于XX市眼科医院，建议住院治疗，未予采纳，给予静滴消炎药物治疗后面瘫较前减轻。于2022-12-30就诊于XX省儿童医院，行颞骨CT示：右侧颞骨岩部骨质破坏伴组织影，建议上级医院就诊。遂就诊于XXXXX医院，行颞部增强MRI示右侧中耳乳突部异常信号影，胆脂瘤？异位脑膜瘤?建议手术治疗。现患者为求进一步诊治，就诊我院，门诊以“岩部胆脂瘤（右）?；周围性面瘫（III级）”收入院。患者目前精神状态良好，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化，大便正常，排尿正常，为进一步检查及治疗入院。

【检查】：查体 ：右侧面部痛温觉、轻触觉差。双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，静态下面部对称，口角向左稍歪斜，咀嚼动作稍不对称，伸舌居中。

纯音：

颅脑CT示（2022-12-30）:1.脑实质CT平扫未见异常。2.右侧颞骨岩部骨质破坏伴组织影，建议进一步检查。

   肌电图示（2022-12-30）：1.右侧瞬目反射均未引出反应。右侧面神经M波波幅稍减低。

   颞部MRI平扫和增强示(2022-12-31):1、右侧中耳乳突部异常信号影，胆脂瘤？异位脑膜瘤?；2.右侧内听道远端条片状明显强化信号影，考虑炎性改变可能性大。3.右侧中耳乳突炎。

【临床诊断】：1.右侧颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症；2.周围性面瘫（H-B，IV级）。

【治疗经过及结果】：右侧颅中窝入路岩尖病变清除，面神经减压术