双侧锥体束受累是何缘故?

病例信息
【患者信息】:男,47岁
【主诉】:肢体无力一年,左侧略著
【现病史及既往史】:患者于一年前脑梗后遗留肢体无力,左侧略著,经康复治疗未见明显改善,可持物行走,平素行走需借助助行器。病程中伴有头晕、饮水呛咳、言语困难,有时有双下肢轻微浮肿。平素规律口服阿司匹林,阿托伐他汀。为明确肢体无力原因,遂住院进一步检查。
既往史:正常接种新冠疫苗。脑梗死病史一年余,第一次为2023年4月份,当时出现语笨,左侧肢体无力,家属诉于当地住院改善供血治疗后10余日左右症状完全恢复(未提供影像学);第二次发病为2023年6月份(2023.6.26),住院治疗诊断为脑梗死,7月份于康复医院进行康复治疗期间(2023.722 ),症状加重复查头部磁共振显示有新发脑梗死(2023.7.25)。高血压病史1年余,平素规律口服拜新同。
家族史:父亲脑血管病和肿瘤病史,父亲四五十岁发病,已过世多年;姑姑脑梗死卧床。妹妹体健。
【检查】:神清,构音障碍,双侧咽反射消失,左下肢肌力4-级,右侧肢体肌力4级,四肢腱反射亢进,双下肢Babinski征阳性,粗测左侧肢体刺痛觉略减退,双侧共济运动欠佳,闭目难立征睁眼闭眼均(+),双侧岗上肌欠饱满,双上肢罗索利莫征阳性,右上肢霍夫曼征阳性。
辅助检查:
血常规正常、肝功+肾功+离子+酶学正常,总胆固醇2.69 (3.35-5.71),LDL 1.67mmol/L,凝血项正常,抗核抗体系列(-)、抗心磷脂抗体抗体(-)、抗中性粒细胞胞浆抗体(-)、甲功正常,类风湿因子(-),抗O 152 (0-116)。肿瘤系列CA211 3.67(0-3.3)
CSF 白细胞数28 10~6/L,细胞总数28 10~6/L。CSF细胞学单核细胞比例相对增高,淋巴细胞44%,单核细胞49%,激活型单核细胞7%。总蛋白536.14 (150-450);免疫球蛋白IgG 40.8 (0-34),余正常。
CSF 寡克隆带(-),IgG指数0.79 (<0.7),24h IgG合成率 5.03(-9.9~3.30mg/24h)
颈部血管彩超:双侧颈动脉多发斑块。
肌电图:所检四肢近远端肌、胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌肌电正常。双正中神经远端感觉传导速度减慢,远端运动潜伏期延长,余所检四肢神经传导速度正常。F波正常。腓肠肌高频、低频重复神经电刺激正常范围。
增强磁共振无明显强化。
2023年6月26日、2023年7月22日及7月25日、本次入院2024年7月22日及出院1月余的头部磁共振如下所示:












【临床诊断】:中枢神经系统脱髓鞘疾病?运动神经元病?脑血管病?
【治疗经过及结果】:入院后,阿司匹林抗板、他汀抗动脉硬化基础上给与甲强龙1000mg 5天冲击治疗,随后
总结与讨论
患者既往仅有高血压病史。血管条件尚可。病程缓慢逐渐进展,此次入院影像学出现锥体束对称受累。腰穿CSF 白细胞数、免疫球蛋白和IgG指数略增高,CSF细胞学提示炎性反应。患者首次发病在新冠疫情之后,首次发病的症状恢复较快且完全,风湿免疫筛查,仅抗O略增高。此次影像学与一年前相比,左额病灶部分消失。考虑不排除炎性脱髓鞘疾病。因而,在本次住院期间给与激素冲击治疗,患者自觉头晕改善,肢体力量较以往有改善。出院后缓慢激素减量,出院一个月余复查头MRI(2024.9.11),右额病灶略显扩大,家属代诉症状较入院时又略显进展。
患者双侧锥体束受累,经免疫治疗症状仍缓慢进展,右额病灶范围扩大,是何原因?
是否依然考虑免疫因素相关的脱髓鞘?或遗传相关脱髓鞘疾病or脑血管病?或原发性侧索硬化?还是其他疾病?
最后编辑于 2024-09-15 · 浏览 1288