病例令人唏嘘的“多囊肾”——坎坷的人生

病例信息

基本信息：女，44岁，

既往史：既往高血压病5年，多囊肾20年，尿毒症2年，2018年因脑出血行“右侧开颅血肿清除术”，2019年因脑出血行“双侧脑室外引流下血肿清除术”，2023年脑出血（左基底节—丘脑）予药物保守治疗，既往反复血尿，尿路感染病史，曾药物治疗，有输血史。

主诉：突发抽搐意识不清3天

现病史：患者3天前突发四肢抽搐，伴意识不清，持续不缓解，120送往我院急诊，考虑癫痫发作，予控制癫痫，后未发作抽搐，但神志昏迷，高热，且血压较高，最高180/95mmhg，病情危重，为求进一步治疗，拟“症状性癫痫 脓毒血症 尿毒症 多囊肾”于08.28收住我科。

查体：T39℃ BP131/68mmhg（乌拉地尔降压下），P138 次/min，RR45次/min，SPO2 93%。神志昏迷，面罩给氧下呼吸偏促，双瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，左腹部可触及肿大质硬肿块。

入院以来，Cr变化

入院以来，HB变化

尿常规

尿培养—大肠埃希菌

大大的多囊肾

处理分析

入科后予气管插管，CRRT，抗感染，吸痰，补液等对症治疗，住院期间，患者持续血尿，HB最低50g/L，尿常规提示血尿，脓尿，追问病史，2年前曾行肾动脉栓塞术，后联系介入科介入治疗，原肾动脉胶脱落，再次行肾动脉栓塞术，患者神志模糊，难以拔管，09.06行气管切开术。另患者头颅CT回报脑积水明显，但患者一般情况差，暂无法行脑室腹腔分流术。

总结与讨论

1.肉眼血尿和囊肿出血是多囊肾患者的常见并发症，这位患者就因反复的血尿于我院门诊就诊。

2.泌尿道感染和囊肿感染是多囊肾发热的首要原因致病菌多为大肠埃希菌，该患者尿培养也回报大肠埃希菌，我们用了美罗培南抗感染。

3. 以前只知道多囊肾是个遗传病，进了临床才知道它是一个累及多个器官的全身性疾病，其临床表现包括肾脏表现，肾外表现及并发症

4. 多囊肾一般血尿有自限性，但血尿发生率随高血压程度加重、囊肿增大而升高，且与肾功能恶化速度成正比。

5. 这位患者仅40多岁，但是生病了20多年，有2个子女，对于她，对于子女，对于家庭，生活实在是太残酷了，对于她的子女，如果也是多囊肾患者，应该怎样延缓疾病的进展呢，可以避免透析的结局吗？