病例侧颅底进修日志30：颈静脉孔区恶性神经鞘膜瘤

病例信息

主诉：发现右耳肿物半年余，听力下降半年，疼痛1月余

一、病例特点:

    1、中年，男性，44岁。

    2、患者半年前搔刮右耳发现肿物，当时无明显症状。后逐渐出现右耳听力下降，2个月前流黄色分泌物，后就诊于当地医院，建议转上级医院治疗。1个月余前出现右侧颞区疼痛，后就诊于XX大学第二医院，行增强MRI（2022-07-15）示：右侧颈静脉球窝、桥小脑角区、中耳、外耳道占位性病变，不除外血管源性肿瘤，右侧颞下颌关节后内侧软组织可见斑片状强化，可为上述病灶累及。

    3、查体：耳：双耳廓无畸形，左侧外耳道通畅，鼓膜完整，标志清楚，右侧外耳道可见粉红色新生物堵塞，鼓膜窥不清，双乳突区无压痛。音叉检查（Ｃ256）：ＷＴ偏右，ＲＴ右耳阴性，左耳阳性。

    4、辅助检查：颅脑MRI示：右侧颈静脉球窝、桥小脑角区、中耳、外耳道占位性病变，不除外血管源性肿瘤，右侧颞下颌关节后内侧软组织可见斑片状强化，可为上述病灶累及。

耳镜检查：

仅专业人士可见

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听力：

CT：

分析处理

病变范围广，颈静脉孔区为主，向外至耳道口，向内至桥小脑角区，颅内静脉窦成像MRV提示右侧横窦、乙状窦显影清楚，颈静脉孔区和颈内静脉纤细不规则。

1.颈静脉孔区肿瘤，术前谨慎活检，该患者未取活检；从影像学资料看不符合颈静脉球体瘤；

2.肿瘤增强后均匀强化，故术前行数字减影栓塞，未见明显供血动脉。DSA所见:右侧颈总动脉造影显示：右侧颈总动脉分叉处未见充盈缺损，颅内见右侧大脑中动脉、大脑前动脉显影，未见充盈缺损及扩张，脑灌注良好。右侧颈内动脉颅内段未见充盈缺损及扩张。

3.手术入路：颞下窝A入路颈静脉孔区肿物切除、外耳道封闭、腹部脂肪取出术腔填塞术

开放茎乳孔，面神经部分改道，暴露颈静脉孔。磨除外耳道底壁、前壁的骨质，暴露下鼓室及颈静脉球，鼓室、下鼓室、面神经及颈静脉球周围可见粉红色的肿物，质韧。分次切除鼓室、下鼓室的肿瘤，游离垂直段及茎乳孔面神经，仔细剔除面神经周围的病变，解剖面神经，见肿瘤包绕面神经垂直段，见面神经鞘膜完整。切开并填塞乙状窦，肿瘤连同乙状窦前壁一并切除。止血纱填塞控制岩下窦的出血。颈内动脉上升段周围少许肿瘤，一并切除，动脉壁光滑。

总结与讨论

手术要点：1.控制颈内静脉

2.定位颅神经、颈内动脉

3.病检若提示恶性，必要时切除面神经，+腮腺部分切除及上颈部淋巴结清扫。