胡桃夹综合症

胡桃夹综合征（NCS）也称作左肾静脉压迫综合征，是由于左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角或腹主动脉与脊柱的间隙受压导致管腔狭窄引起的一系列临床综合征，常表现为血尿、蛋白尿、腰腹痛和精索静脉曲张等。

胡桃夹综合征根据左肾静脉的位置不同可分为两型：前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征。前胡桃夹综合征是指左肾静脉从腹主动脉和肠系膜上动脉之间穿过并受到压迫。而后胡桃夹综合征是一种左肾静脉解剖位置的异常，在人群中异位的左肾静脉发病率为1.0%～3.2%，异常的左肾静脉（主动脉后型左肾静脉和主动脉环型左肾静脉）从腹主动脉与脊柱之间穿过而受压。

诊断：

胡桃夹综合征临床表现缺乏特异性（血尿最常见、腰腹部疼痛、体位性蛋白尿常见于儿童和青少年且尿蛋白<1g/d、直立调节障碍、慢性疲劳、生殖静脉曲张等），需要进行详细的病史采集和体格检查。

本病诊断要点如下：

①尿红细胞形态分析：尿正常形态红细胞比例＞80%，提示非肾小球源性血尿

②尿钙排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）

③肾活检正常或轻微病变

④常规CT和MRI表现为左肾静脉受压或者扩张，但对NCS的诊断无明显作用。而CT增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜主动脉与受压的左肾静脉三者之间的解剖关系，也可发现迂曲增粗的生殖静脉。CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）可再现肠系膜上动脉、腹主动脉和左肾静脉的空间结构和立体走向

⑤肾静脉造影示左肾静脉回流障碍，左肾静脉与下腔静脉压力梯度＞4mmHg以上

⑥多普勒超声提示左肾静脉受压处血流速度显著加快，扩张段的左肾静脉的内径比＞3。需要注意的是立位时彩超的敏感性更好，主要是由于立位时腹腔脏器等的重力作用牵拉肠系膜上动脉，导致肠系膜上动脉和腹主动脉的夹角及其间隙变小，对左肾静脉的压迫更明显。由于多普勒超声的简易性、可靠性，可作为NCS患者首选的无创性检查

⑦排除其他可能引起血尿的病因，如肿瘤、结石、凝血功能异常、中毒等。

CT表现：①正常腹主动脉与肠系膜上动脉间的夹角为25°~60°,平均为45°,夹角＜35°可造成左肾静脉受压。

②鸟嘴征：左肾静脉在穿过腹主动脉及肠系膜上动脉夹角处受压变窄成三角形，其远端管径扩张。

③左肾淤血造成左肾体积较右肾增大。

④可伴侧支循环血管形成及左肾静脉属支曲张。

左肾静脉造影依然是NCS诊断的金标准。它不仅能够提示左肾静脉回流障碍，还能显示夹带区域的压力梯度，测量左肾静脉远端与下腔静脉的压力差＞4mmHg以上，即可确诊。

治疗：

1.保守治疗：尤其是年龄在18岁以下的患者，选择至少2年的保守治疗措施，保守治疗包括营养支持、减少剧烈运动、防止感冒等，定期复查血、尿常规及肾血管彩超。使用血管紧张素转化酶抑制剂有助于改善体位性蛋白尿。（随着年龄的增长，肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角逐渐增大，可因其中的脂肪等组织增多而使血尿得以缓解）

2.手术治疗（目前比较认可的适应症）：

①经2年以上观察或内科对症治疗后症状无缓解或加重

②出现并发症，如严重头晕乏力、腰部酸痛等

③出现肾功能损害、精索静脉曲张并影响生育功能或慢性疲劳综合征的患者需要手术治疗。

目前常见的手术方式如下：

①左肾静脉移位术

②肠系膜上动脉成形术

③自体肾脏移植术

④左肾静脉血管外支撑术

⑤其他手术方式如人工血管左肾静脉、大隐静脉旁路术、下腔静脉转流术、卵巢静脉下腔静脉端-侧吻合术、精索内静脉下腔静脉吻合术、脾静脉左肾静脉端-侧吻合术等

左肾静脉移位术是最常见和最有效的手术方法，它是将左肾静脉横断端和拟重建部位的下腔静脉作无张力的端-侧吻合。

介入治疗：胡桃夹综合征的介入治疗目前主要包括血管内支架术。该方法通过经股静脉放置血管内支架管扩张左肾静脉受压段。虽然该方法拥有损伤小、恢复快等优点，但左肾静脉严重狭窄时，球囊和导管的插入困难，并且可能出现血栓形成、支架移行、支架点糜烂和再狭窄等并发症，同时需长时间的抗凝治疗，因此介入治疗也需慎重选择。

参考文献：《吴阶平泌尿外科学》。部分图片来自网络，如有侵权联系删除！